Open Access Case report Une maladie immunoproliférative de l’intestin grêle révélée par une invagination intestinale aigue: à propos d’un cas Amal.Bennani1,&, Kaoutar Znati1, Salima Rezzouk2, Hicham Bouhadouti2, Khalid Maazaz2, Affaf amarti1 1Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc 2Service de Chirurgie Viscérale, CHU Hassan II, Fès, Maroc &Corresponding author: Bennani Amal, Service d’Anatomie Pathologique, CHU Hassan II, Fès, Maroc Key words: Maladie immunoproliférative, intestin grêle, invagination intestinale Received: 27/10/2013 - Accepted: 03/12/2013 - Published: 14/01/2014 Abstract La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle IPSID est un lymphome rare qui se développé à partir du système lymphoïde associé aux muqueuses au niveau de l'intestin grêle. Sa révélation par une invagination intestinale aigue est exceptionnelle et n'a jamais été rapporté dans la littérature auparavant. Nous rapportons le cas d'un patient de 65ans, admis aux urgences dans un tableau d'invagination intestinale aigue. Le scanner abdominal a mis en évidence masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale. Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination. L'examen histologique de la masse a été en faveur d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Les auteurs rapportent un cas rare d'une IPSID révélée par une invagination intestinale aigue et à travers cette observation, mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature. Pan African Medical Journal. 2014; 17:12 doi:10.11604/pamj.2014.17.12.3512 This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/17/12/full © Amal Bennani et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Pan African Medical Journal – ISSN: 1937- 8688 (www.panafrican-med-journal.com) Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net) Page number not for citation purposes 1 Introduction jejuni engendre des cassures double-brin de l'ADN qui favorisent le développement de cellules B mutées, différenciées en cellules plasmocytaires aberrantes produisant des chaînes lourdes La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle (IPSID) également tronquées. L'absence de région variable à la surface des cellules B appelé maladie des chaînes lourdes alpha est un lymphome qui mutées explique qu'elles échappent au système immunitaire, avec touche le système des immunoglobulines A exocrine de la pour conséquence une prolifération responsable du développement muqueuse et préférentiellement celui de l'intestin grêle et d'IPSID [6]. s'accompagne de la sécrétion d'une chaine lourde alpha. Sa révélation par une invagination intestinale aigue est exceptionnelle L'IPSID se manifeste habituellement par une malabsorption associée et n'a jamais été rapporté dans la littérature. à une entéropathie exsudative [7]. Elle peut se manifester également à l'occasion de douleurs abdominales, ou de vomissements. A un stade tardif, la maladie peu prendre une allure Patient et observation tumorale avec une véritable masse abdominale responsable d'une urgence chirurgicale telle que l'invagination intestinale aigue comme Il s'agit d'un patient âgé de 65 ans, admis au service des urgences c'est le cas de notre patient. dans un tableau d'occlusion intestinale aigue. Le patient rapporte la notion de douleurs abdominales similaires depuis un mois. L'examen Sur le plan biologique, l'immunofixation des protides sanguins révèle clinique a révélé une distension abdominale avec une matité à la une protéine sérique anormale dans 40 à 100 % des cas, qui percussion, et au toucher rectale une ampoule rectale vide. Une correspond à des chaînes lourdes alpha sériques. Sa détection est radiographie de l'abdomen sans préparation a mis en évidence de plus importante au stade des IPSID de bas grade, plus rare au multiples niveaux hydro-aériques grêliques (Figure 1). niveau des cellules immunoblastiques (stade plus avancé de la L'échographie abdominale a mis en évidence une masse digestive maladie). pelvienne hétérogène mesurant environ 8 cm de diamètre. Un scanner abdominal complémentaire a montré une masse grêlique à Un bilan endoscopique doit être réalisé pour mettre en évidence paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au l'étendue des lésions et pour obtenir le diagnostic histologique [8,9]. sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale (Figure 2).Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection La vidéocapsule endoscopique [10] est une technique non invasive iléale emportant le boudin d'invagination avec une anastomose et performante, grâce à laquelle l'intestin grêle est le segment du termino-terminale. L'examen macroscopique de la pièce opératoire a tube digestif le mieux étudié avec une sensibilité meilleure et une mis en évidence une masse de 7 cm de diamètre exoluminale rentabilité diagnostique de 50-70 %. Des biopsies multiples, étagées arrondie, homogène et friable à la coupe qui s'invagine à l'intérieur doivent être réalisées : fixées dans du formol pour une étude d'un segment iléal. L'examen histologique a retrouvé prolifération immunohistochimique et de biologie moléculaire, la congélation peut lymphomateuse faite de petites cellules avec différenciation être recommandée (dans le cadre d'essais cliniques). plasmocytaire nette, intéressant toutes les couches de la paroi grêlique et arrivant jusqu'au niveau de la séreuse. Par endroit on La stadification utilisée est celle d'Ann Arbor, modifiée par Musshoff notait la présence de cellules lymphoïdes de grande taille pour le tube digestif. Dans la classification de l'OMS 2008, les IPSID immunoblastiques et centroblastiques formant des nappes diffuses correspondent aux LMNH de phénotype B de la zone marginale du et parfois des clusters de 5 à 10 cellules (Figure 3). Une étude mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) extraganglionnaires. immunohistochimique a été réalisée et a montré une forte Dans la classification des lymphomes gastro-intestinaux répertoriés expression du CD20 par les cellules tumorales (Figure 4). Devant par ISAACSON, ils correspondent aux LMNB du MALT de faible cet aspect morphologique et immunohistochimique le diagnostic degré de malignité, de type méditerranéen (maladie des chaînes retenu est celui d'une maladie des chaines alpha transformée en un ∝essentiellement). lymphome B diffus à grandes cellules. Un bilan d'extension réalisé s'est révélé négatif. Galian et al. avaient établi des critères qui classent les IPSID en trois stades selon le grade de malignité [7]. Aux stades A et B, l´intestin grêle est macroscopiquement normal, en dehors d´un Discussion épaississement des plis qui sont semés de petits nodules. Au stade C, une ou plusieurs tumeurs ulcérées et/ou un épaississement pariétal étendu sont visibles, des sténoses ou des fistules internes Les lymphomes digestifs constituent la première localisation extra- sont possibles. ganglionnaire des lymphomes et sont, dans l´immense majorité des cas, de type non hodgkinien [1]. Parmi ces lymphomes on ditingue Sur le plan histologique le stade A se manifeste par une prolifération les IPSID (immuno-proliferative small intestinal diseases) qui sont dense de plasmocytes matures ne franchissant pas la muscularis des proliférations diffuses du système lymphoïde B du tube digestif mucosae. Les villosités sont plus ou moins raccourcies et élargies, le caractérisés par une atteinte diffuse du grêle sans intervalle de revêtement épithélial est peu altéré, les cryptes sont rares, écartées muqueuse saine [2,3]. et atrophiques. Le Stade C est caractérisé par la présence d´un lymphome immunoblastique avec différenciation plasmocytaire. Et Ce lymphome affecte les jeunes des deux sexes entre 15 et 30 ans c'est le cas de notre malade. Au stade B, intermédiaire entre les mais il peut atteindre les enfants et les personnes âgées [4]. La précédents, l´infiltrat cellulaire, fait de plasmocytes franchement majorité des cas recensés provient du bassin méditerranéen et du dystrophiques et d´un petit nombre d´immunoblastes (ou moyen orient mais de nombreux cas ont été observés chez les centroblastes ) disséminés ou en amas, envahit la sous-muqueuse malades originaires de l'Europe de l'est, et de l'ex URSS et de et parfois la musculeuse. l'Amérique centrale et du sud [4]. Le seul dénominateur commun de tous ces malades étant la mauvaise hygiène et le niveau socio- L´évolution spontanée de l'IPSID peut être continue ou, plus économique bas comme c'est le cas pour notre patient. Lecuit et al fréquemment, interrompue par des périodes d´amélioration clinique ont prouvé grâce à la technique de PCR l'association entre le parfois induites par un traitement antibiotique aveugle. Le Campylobacter jéjuni et l'IPSID [5]. La toxine cytoléthale du C. Traitement à un stade précoce(le stade A) fait appel à une bi Page number not for citation purposes 2 antibiothérapie à bas de cycline et de métronidazol pour une durée de six mois la durée de rémission peut aller de 36 mois à 5 ans selon une expérience menée à l'hopital de Saint-Lazare, sur la base Références d'une étude coopérative tuniso-française [11]. 1. Vinzio S, Goichot B, Krebs-Wurtz E, Herbrecht R et al. Au stade C et au stade B qui ne répondent pas à l'antibiothérapie, Entéropathie exsudative révélant un lymphome digestif B une polychimiothérapie incluant une anthracycline (CHOP) est diffus. La Presse Médicale. Juin 1998; 27(20): recommandée. En cas de maladie réfractaire à la 963.PubMed | Google Scholar polychimiothérapie, une chimiothérapie intensive et une auto-greffe sont recommandées. Notre patient avait un bilan d'extension négatif 2. Rambaud JC, Ruskoné-Fourmestraux A. A Small intestina et a été mis sous chimiothérapie à base de CHOP. llymphoma. Surv Dig Dis. 1985; 395-113. PubMed | Google Scholar Les patients doivent bénéficier d'une évaluation en cours de traitement, à trois et six mois. Elle doit être clinique, endoscopique 3. Ruskoné-Fourmestraux A, Rambaud JC. Primary (biopsies jéjunales) et biologique (taux sérique des chaînes lourdes gastrointestinal non-Hodgkin's lymphomas.In: P Solal-Celigny, alpha). Il n'existe pas de protocole validé pour la surveillance post- N eds Brousse (Ed) Non-Hodgkin's lymphomasParis : Frison- thérapeutique, néanmoins elle doit être similaire à celle des autres Roche.1993; 179-191. PubMed | Google Scholar LMNH (tous les trois mois pendant les deux premières années, tous les six mois pendant trois ans puis une fois par an).un traitement 4. Rambaud JC, Halphen M. Immunoproliferative small intestinal antibiotique et antiparasitaire doit aussi être prescrit, car il peut disease (IPSID): relationship with alpha chain disease and améliorer le syndrome de malabsorption [11]. "Mediterranean " lymphomas.Gastroenterol Int.1989 ; 2 : 33- 41. PubMed | Google Scholar 5. Lecuit M, Achabin E, Martin A, Royam C, Pochar P, Suarez f, et Conclusion al. Immunoproliverative small intestinale disease with campylobacter jéjuni. N Engl J Med. 2004 Jan 15;350(3):239- Les IPSID sont une maladie orpheline, plusieurs questions 48.. Google Scholar demeurent non résolues et méritent des investigations, notamment des études clinicopathologiques étayant le rôle du C. jejuni et la 6. M Lopez-Botet, C Chantar, A Plaza, L Abreu, M Kreisler, M O de pathogénie de la progression des IPSID. Landazuri.In vitro immune cell function in six cases of immunoproliferative small intestinal disease after long-term remission.Clin Exp Immunol. 1983 ; 53(3) : 663- Conflits d’intérêts 671. PubMed | Google Scholar 7. Galian A, Lecestre MJ, Scotto J, Bognel C, et al. Pathological Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts study of alpha-chain disease with special emphasis on evolution. Cancer. 1977 May;39(5):2081- 101.PubMed | Google Scholar Contributions des auteurs 8. Al-Saleem T, Al-Mondhiry H.. Immunoproliferative small Amal Bennani a rédigé le manuscrit et a participé à la prise en intestinal disease (IPSID): a model for mature B-cell charge macroscopique et à l'analyse anatomopathologique de la neoplasms. Blood. 2005 ; 105(6) : 2274- pièce opératoire. Znati Kaoutar et Affaf Amarti ont également 2280.PubMed | Google Scholar participé au diagnostic anatomopathologique. Salima Rezzouk Hicham Bouhadouti et Khalid Maazaz ont participé à la prise en 9. Thésaurus National de Cancérologie Digestive.Chapitre : charge chirurgicale du malade. Lymphomes digestifs, version du 03/08/20. Google Scholar 10. M L Remedios, M Appleyard. Capsule endoscopy: current Figures indications and future prospects. Int Med J. 2005 ; 35(4) : 234- 239. PubMed | Google Scholar Figure 1: Abdomen sans préparation montrant de multiples niveaux 11. Ben-Ayed F, Halphen M, Najjar T, Boussene H, Jaadoura H, hydro-aériques de type grêliques Bouguerra A , et al.Treatment of alpha chain disease Results of Figure 2: Scanner abdominal en coupes axiales montrant l’image a prospective study in 21 Tunisian patients by the Tunisian- en cocarde correspondant à l’invagination French intestinal lymphoma study group. Cancer. 1989 ; Figure 3: Prolifération de cellules de grande taille formant des 63(7):1251-6. PubMed | Google Scholar clusters au sein de cellules de petite taille à différenciation plasmocytaire(HES X 200) Figure 4: Expression du CD20 par les cellules tumorales Page number not for citation purposes 3 Figure 1: Abdomen sans préparation montrant de multiples niveaux hydro-aériques de type grêliques Figure 2: Scanner abdominal en coupes axiales montrant l’image en cocarde correspondant à l’invagination Page number not for citation purposes 4 Figure 3: Prolifération de cellules de grande taille formant des clusters au sein de cellules de petite taille à différenciation plasmocytaire(HES X 200) Figure 4: Expression du CD20 par les cellules tumorales Page number not for citation purposes 5