J. Freyschmidt Skelett erkrankungen Klinisch-radiologische Diagnose und Differentialdiagnose Mit 411 Abbildungen in 1145 Einzeldarstellungen Springer-Verlag Berlin Heidelberg GmbH Prof. Dr. med. JUrgen Freyschmidt Radiologische Klinik Zentralkrankenhaus St. Jiirgen-StraBe 28205 Bremen ISBN 978-3-662-09919-3 Die Deutsehe Bibliothek - CIP-Einheitsaufnahme Freysehmidt, Jiirgen: Skeletterkrankungen : kliniseh-radiologisehe Diagnose und Differentialdiagnose I J. Freysehmidt. - ISBN 978-3-662-09919-3 ISBN 978-3-662-09918-6 (eBook) DOI 10.1007/978-3-662-09918-6 Dieses Werk ist urheberrechtlich geschUtzt. Die dadureh begrundeten Reehte, insbesondere die der Ubersetzung, des N aehdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfaltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, aueh bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfaltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist aueh im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberreehtsgesetzes der Bundesrepublik Deutsehland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulăssig. Sie ist grundsătzlich vergUtungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberreehtsgesetzes. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1993 Ursprunglieh ersehienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1993 Softeover reprint of the hardeover 1s t edition 1993 Die Wiedergabe von Gebrauehsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche N amen im Sinne der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetz gebung als frei zu betrachten wăren und daher von jedermann benutzt werden dUrften. Produkthaftung: FUr Angaben liber Dosierungsanweisungen und Applikationsforrnen kann vom Verlag keine Gewăhr Ubemommen werden. Derartige Angaben mUssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit Uberpruft werden. Reproduktion der Abbildungsvorlagen: Ingeborg Karwelis, Bremen Layout und Herstellung: W. Bischoff, Heidelberg Reproduktion der Abbildungen, Satz, 2113130 - 54321 0-Gedruckt auf săurefreiem Papier Für Julia und Pia Vorwort Auf dem Gebiete der Beobachtung beglückt der Zufall nur den Geist, der vorbereitet ist. Frei zitiert nach L. Pasteur (1822-1895) Seit dem Erscheinen meines Buches "Knochenerkrankungen im Erwachsenenal ter" (1980) sind bei vielen osteologischen Krankheitsbildern nicht nur neue noso logische, klinische, laborchemische und therapeutische Erkenntnisse hinzugekom men; vielmehr hat sich parallel dazu auch das Spektrum unseres röntgendiagnosti schen Werkzeugs und die Interpretationsvielfalt seiner Zeichen erweitert. Vor 12 Jahren bereits bekannte Verfahren wie Skelettszintigraphie und Computerto mographie wurden kontinuierlich verbessert und verfeinert, so daß sich inzwischen viele neue Aspekte ihres Einsatzes in der Skelettdiagnostik ergeben haben. Die Kernspintomographie (MRT ) wurde erst in den frühen 80er Jahren in die klinische Radiologie eingeführt. Aber auch mit dieser noch relativ "neuen" Methode konn ten bereits zahlreiche für die Skelettdiagnostik relevante Zusatzinformationen erarbeitet werden. Allein schon aus diesen Gründen erwies sich eine vollständige Neufassung mei nes damaligen Buches als unumgänglich. Hinzu kamen die zahlreichen Anregun gen von Kollegen und Lesern, für die ich mich an dieser Stelle ganz besonders bedanken möchte. Bei der Diskussion über die Konzeption dieses Buches war von vornherein klar, daß sich Inhalt und Aufbau an klinischen und pathologisch-anatomischen Gesichtspunkten orientieren müssen. Dies nämlich entspricht unserer täglichen Praxis, in der wir als Ärzte zunächst einmal mit einer klinischen Verdachtsdiagnose konfrontiert sind, ehe wir uns der Planung und Durchführung der radiologischen Untersuchung zuwenden. Eine Gliederung nach dominierenden Röntgenzeichen, wie z. B. Dichtezu- bzw. -abnahme, mußte deshalb trotz ihres unbestreitbaren Reizes verworfen werden. Jedem Krankheitsbild sind jedoch die charakteristischen Röntgenzeichen prominent vorangestellt, um den Blick für das Wesentliche unse rer Tätigkeit zu schärfen. In diesem Sinne ist auch in den Anhangstabellen eine Entitätszuordnung nach Röntgenphänomenen vorgenommen worden, die bei schwierigen Diagnosen eine wertvolle Hilfe sein kann. Einen breiten Raum nimmt die Beschreibung und bildliche Darstellung von Krankheitsverläufen unter modernen therapeutischen Maßnahmen ein, wie z. B. Skelettmetastasen oder bei der Ostitis deformans Paget. Entsprechend der thematischen Ausrichtung dieses Buches auf die Diagnostik originärer Knochen- und Gelenkerkrankungen werden primär traumatologische Veränderungen (z. B. Knochenbrüche) und spezielle orthopädische Probleme (z. B. Skoliosediagnostik) nicht behandelt, wohl aber die Prinzipien der Knochenbruch heilung und die streßbedingten und pathologischen Frakturen. Spezielle Knochen- und Gelenkveränderungen bei Kindern und Jugendlichen werden nur dann ausführlich dargestellt, wenn sie bis ins Erwachsenenalter fortbe stehen können oder im Röntgenbild des Erwachsenen Spuren hinterlassen. In unserer täglichen Arbeit müssen wir uns von einer synoptischen Betrachtungs weise klinischer und radiologischer Befunde leiten lassen; von dieser Betrachtungs- VIII Vorwort weise geht die Beschreibung jedes einzelnen Krankheitsbildes in diesem Buch aus. Nur so ist heute eine sinnvolle, zeit- und kostensparende, den Patienten nur angemessen belastende Skelettdiagnostik möglich. In diesem Sinne wird also der jeweils kritische und gezielte Einsatz der vielen verfügbaren Untersuchungsver fahren - die Untersuchungsstrategie - beschrieben. Das soll den Untersucher dazu anregen, sich bei jedem Fall vor dem Einsatz einer bestimmten anvisierten Methode zu fragen, was von ihr zu erwarten ist. Fehlt es im Einzelfall an einer Vorstellung, welches Krankheitsbild hinter einer bestimmten klinisch und/oder konventionell-radiologisch auffälligen Veränderung stehen könnte, nutzt auch der Einsatz aufwendiger Verfahren nichts: sie allein vermögen die Diagnose nicht zu liefern. Erst muß man wissen, wonach man sucht, dann über das Wie ent scheiden. J. Freyschmidt Inhaltsverzeichnis 1 Einführung in die Osteoradiologie 1 1.1 Aufbau und Funktion des Knochens. 1 1.2 Radiologische Basisphänomene am Knochen 4 1.3 Radiologische Untersuchungstechnik bei Skeletterkrankungen . 6 1.3.1 Konventionelle Röntgenuntersuchung 8 1.3.2 Computertomographie 11 1.3.3 Szintigraphie . 14 1.3.4 Kernspintomographie . 21 1.3.5 Sonographie . 25 1.3.6 Knochenbiopsie (offen/geschlossen) 26 2 Der traumatisierte Knochen. 29 2.1 Normale und gestörte Knochenbruchheilung 29 2.2 Nichttraumatische Frakturen . 39 2.2.1 Spontanfraktur . 39 2.2.2 Looser-Milkman-Umbauzonen . 40 2.2.3 Streßfraktur . 40 2.3 Intraossäre Luftansammlungen (sog. Pneumatozelen) 48 3 Osteonekrose und Knochenmarknekrose 51 3.1 Avaskuläre Nekrosen im Wachstumsalter . 53 3.2 "Idiopathische" avaskuläre (aseptische) Hüftkopfnekrose Erwachsener . 59 3.3 Morbus Ahlbäck (spontane Osteonekrose am Kniegelenk) 69 3.4 Traumatische Osteonekrosen . 70 3.5 Steroidinduzierte Osteonekrosen 73 3.6 Osteonekrotische Veränderungen bei verschiedenen Stoffwechselstörungen . 74 3.7 Pankreatitische Osteonekrosen . 74 3.8 Vaskulitische Osteonekrosen . 75 3.9 Neurovaskuläre Osteonekrosen . 75 3.10 Osteonekrosen bei Hämoglobinopathien und Gerinnungsstörungen . 75 3.11 Idiopathische "mikrozystische" Osteonekrosen der Fußphalangen 75 3.12 Morbus Friedrich . 75 3.13 Osteoradiodystrophie und Osteoradionekrose . 77 3.14 Septische Osteonekrose 81 3.15 Tumoröse Osteonekrose . 82 3.16 Knocheninfarkt, Knochenmarkinfarzierung. 82 x Inhaltsverzeichnis 4 Angeborene sklerosierende und hyperostotische Skelettveränderungen . . . . . . . . . . . 87 4.1 Osteopetrose. . . . . . . . . . . . . . . 87 4.2 Endostale (kortikale) Hyperostose (v an Buchem) 91 4.3 Diaphysäre Dysplasie (Camurati-Engelmann) . 93 4.4 Osteopoikilie. . . 95 4.5 Osteopathia striata . . . . . . . . . . . . 97 4.6 Melorheostose . . . . . . . . . . . . . . 99 4.7 Gemischtförmige sklerosierende Knochendysplasie . 102 4.8 Sonstige angeborene Skelettveränderungen mit Sklerose 102 4.8.1 Pyknodysostose . 102 4.8.2 Sklerosteose . . . . . . . . . . . . 104 4.8.3 Dysosteosklerose. . . . . . . . . . 104 4.8.4 Metaphysäre Dysplasie (Pyle's disease). 105 4.8.5 Kraniometaphysäre Dysplasie 105 4.8.6 Kraniodiaphysäre Dysplasie . 105 4.8.7 Frontometaphysäre Dysplasie 105 4.8.8 Osteodysplastie. . 106 4.9 Gardner-Syndrom . . . . . 107 5 Erworbene sklerosierende und hyperostotische Skelettveränderungen 111 5.1 Osteomyelofibrose(- sklerose )-Syndrom. . . . . . . . . . . . 111 5.2 Diffuse idiopathische Skeletthyperostose (DISH) . . . . . . . 114 5.3 Lipoatrophischer Diabetes mellitus (generalisierte Lipodystrophie) 117 6 Veränderungen im Knochenstoffwechsel und/oder an der Knochenmatrix . . . . . . 119 6.1 Osteoporose. . . . . . . . . 119 6.1.1 Generalisierte Osteoporose. . . 119 6.1.2 Regionale (lokale) Osteoporose . 137 6.2 Fibrogenesis imperfecta ossium . 147 6.3 Osteomalazie . . . . . . . . 148 6.3.1 Gewöhnliche Osteomalazie. . . 148 6.3.2 Sonderformen der Osteomalazie 156 6.4 Hyperparathyreoidismus (HPT) . 157 6.5 Hypoparathyreoidismus. . . 171 6.6 Pseudohypoparathyreoidismus . 172 6.7 Renale Osteopathie. . . . . . 175 6.7.1 Gewöhnliche renale Osteopathie 175 6.7.2 Aluminiuminduzierte Osteomalazie (Dialyseosteomalazie) 187 6.7.3 Amyloidbedingte Skelettveränderungen in Kombination mit renaler Osteopathie . . . . 191 6.8 Exogene toxische Osteopathien . 193 6.8.1 Chronische Bleiintoxikation 193 6.8.2 Phosphorintoxikation . 195 6.8.3 Strontiumintoxikation . 195 6.8.4 Kadmiumintoxikation . 195 6.8.5 Berylliumintoxikation . 196 Inhaltsverzeichnis XI 6.8.6 Polyvinylchlorid-(PVC-)Intoxikation 196 6.8.7 Phytinsäureintoxikation . 196 6.8.8 Fluorose 197 6.9 Skelettveränderungen durch Pharmaka. 204 6.9.1 Steroide. 206 6.9.2 Nichtsteroidale Antiphlogistika . 206 6.9.3 Heparin. 206 6.9.4 Methotrexat . 207 6.9.5 Vitamin-D-Metaboliten 208 6.9.6 Diphosphonate . 208 6.9.7 LH -RH -Analoga, Antiöstrogene, Gonadotropinhemmer 208 6.9.8 Phenylhydantoin 208 6.9.9 Rifampicin 209 6.9.10 Cholestyramin . 209 6.9.11 Chronischer Laxanzienabusus 209 6.9.12 Prostagiandin E 209 6.9.13 Retinoide 209 6.9.14 Fluoride. 210 7 Skelettveränderungen bei hämatologischen Systemerkrankungen 211 7.1 Anämien 211 7.1.1 Sichelzellanämie 211 7.1.2 Thalassämie . 216 7.2 Leukämie. 218 7.3 Plasmozytom 221 8 Skelettveränderungen bei Erkrankungen des retikulohistiozytären Systems (im engeren Sinne) . 239 8.1 Lipidspeicherkrankheiten 239 8.1.1 Morbus Gaucher . 240 8.1.2 Niemann-Pick-Erkrankung. 243 8.1.3 Morbus Fabry . 243 8.2 Glykogenspeicherkrankheiten 244 8.3 Histiozytose X . 244 8.3.1 Eosinophiles Granulom 244 8.3.2 Lipoidgranulomatose (Erdheim-Chester) . 254 8.4 Mastozytose . 257 9 Phakomatosen mit Skelettveränderungen 263 9.1 Neurofibromatose 263 9.2 Tuberöse Sklerose 267 9.3 Gorlin-Goltz-Syndrom 267 9.4 Polyzystische lipomembranöse Osteodysplasie (membranöse Lipodystrophie) 268 10 Knochen-und Gelenkveränderungen bei Sarkoidose (Morbus Boeck) 271 11 Knochen- und Gelenkveränderung bei Amyloidose . 279 XII Inhaltsverzeichnis 12 Akroosteolysesyndrom. . . . . . . . . 285 13 Skelettverändernngen bei Angiodysplasien . 289 14 Entzündliche (infektiöse und nichtinfektiöse ) Skelettveränderungen 293 14.1 Osteomyelitis und Spondylitis . . . . . . . . . . . . 293 14.1.1 Nichttuberkulöse (pyogene) extravertebrale Osteomyelitis (akut und chronisch) . . . . . . . . . . . . . . 293 14.1.2 Akute und chronische nichttuberkulöse Osteomyelitis an der Wirbelsäule (Spondylitis) . . . . . . . . . 309 14.1.3 Sonderformen der subakuten und chronischen Osteomyelitis 317 14.1.4 Osteomyelitis und Periostitis bei intravenösem Drogenmißbrauch 320 14.1.5 Entzündliche Knochenveränderungen bei AIDS. . . 321 14.1.6 Tuberkulöse Osteomyelitis und Spondylitis. . . . . . . . 321 14.1.7 Knochenveränderungen bei Lepra (Morbus Hansen). . . . 326 14.1.8 Osteomyelitis und Spondylitis durch Brucella abortus Bang . 327 14.1.9 Osteomyelitis und Spondylitis durch Salmonellen . 327 14.1.10 Knochenveränderungen durch Treponema pallidum 328 14.1.11 Knochenveränderungen durch Actinomyces 329 14.1.12 Myzetom ................. . 330 14.1.13 Osteomyelitis und Spondylitis durch Candida albicans 330 14.1.14 Knochenveränderungen durch Cryptococcus neoformans . 330 14.1.15 Knochenveränderungen durch Sporotrichose . . . 331 14.1.16 Knochenveränderungen durch Echinococcus . . . 332 14.2 Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis. 335 14.3 Ostitis deformans Paget . 339 15 Periostale Veränderungen. 365 15.1 Einführung in die Röntgensymptomatologie 365 15.1.1 Kontinuierliche Periostreaktionen mit Kompaktadestruktion 368 15.1.2 Kontinuierliche Periostreaktionen bei erhaltener Kompakta . 369 15.1.3 Unterbrochene Periostreaktionen . 370 15.1.4 Komplexe Periostreaktionen . . . 371 15.2 Angeborene Periostveränderungen 371 15.2.1 Pachydermoperiostose. . . . . . 371 15.3 Erworbene Periostveränderungen . 374 15.3.1 Chronische rekurrierende multifokale Periostitis. 374 15.3.2 Floride reaktive Periostitis an den Händen und Füßen 374 15.3.3 Thyreohypophysäre Akropachie (EMO-Syndrom). . 376 15.3.4 Hypertrophische Osteoarthropathie . . . . . . . . 377 15.3.5 Periostale Verknöcherungen bei varikösem Symptomenkomplex 384 15.3.6 Periostverknöcherungen bei Skorbut. . . . 385 16 Primäre und sekundäre Knochengeschwülste . 387 16.1 Einführung in die Diagnostik von Knochengeschwülsten 387 16.1.1 Systematische radiologische Analyse osteodestruktiver Prozesse 389 16.1.2 Matrixverknöcherungen . . . . . . . . . . . . . . . . 392 16.1.3 Periostale Reaktionen bei Knochengeschwülsten . . . . . . 394 16.1.4 Zur Nomenklatur von Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394