HANDBUCH DER HAUT- UND GESCHLECHTSKRANKHEITEN J. JADASSOHN ERGANZUNGSWERK BEARBEITET VON J.ALKIEWICZ· R.ANDRADE· R. D.AZULAY· H.-J.BANDMANN ·L. M.BECHELLI· M.BETETTO H. H. BIBERSTEIN . R. M. BOHNSTEDT . G. BONSE' S. BORELLI . W. BORN, O. BRAUN-FALCO W. BURCKHARDT . J. CABRE . F. T. CALLOMON . C. CARRIE • H. CHIARI . G. B. COTTINI . R. DOEPFMER . CHR. EBERHARTINGER . H. EBNER . G. EHRMANN . F. FEGELER . E. FISCHER H. FLEISCHHACKER . H. GÄRTNER' O. GANS . M. GARZA TOBA . P. E. GEHRELS . H. GÖTZ . L. GOLD MAN . H. GOLDSCHMIDT . A. GREITHER' H. GRIMMER, P. GROSS . TH.GRÜNEBERG . J. HÄMEL' D. HARDER' W. HAUSER' E. HEINKE . H.-J. HEITE . S. HELLERSTRÖM . A. HENSCH LER-GREIFELT . J. J. HERZBERG . G. VON DER HEYDT • G. E. HEYDT • H. HILMER • H. HOBITZ H. HOFF . G. HOPF • O. HORNSTEIN . L. ILLIG . W. JADASSOHN • M. JÄNNER . R. KADEN K. H. KÄRCHER . FR. KAIL . K. W. KALKOFF . W. D. KEIDEL . PH. KELLER' J. KIMMIG G. KLINGMÜLLER . N. KLÜKEN • A. G. KOCHS· FR. KOGOJ • G. W. KORTING . E. KRÜGER THIEMER . H. KUSKE . F. LATAPI . H. LAUSECKERt . P. LAVALLE' A. LEINBROCK· K. LENNERT . G. LEONHARDI . W. F. LEVER. P. G. LIEBALDT . W. LINDEMAYR . K. LINSER H. LÖHEt ·L. J.A. LOEWENTHAL·A. LUGER· E. MACHER' F.D. MALKINSON' J. T.McCARTHY K.MEINICKE· W.MEISTERERNST· N.MELCZER . A.M.MEMMESHEIMER . J.MEYER-ROHN G. MIESCHERt . P. MIESCHER . A. MUSGER . TH. NASEMANN . FR. NEUWALD . G. NIEBAUER H. NIERMANN . W.NIKOLOWSKI . F.NÖDL . B.OSTERTAG· F.PASCHER· R.PFISTER· K. PHILIPP· A.PILLAT· H.PINKUS . W.POHLIT· H.PORTUGAL. M.l. QUIROGA. W.RAAB· R. V. RAJAM . B. RAJEWSKY . J. RAMOS E SILVA' H. REICH. R. RICHTER. G. RIEHL· H. RIETH H. RÖCKL . ST. ROTHMAN· S. A. P. SAMPAIO . R. SANTLER . E. SCHEICHER-GOTTRON • C. SCHIRREN . C. G. SCHIRREN . H. SCHLIACK • W. SCHMIDT . R. SCHMITZ· W. SCHNEIDER U.W.SCHNYDER • H.E.SCHREINER· H.SCHUERMANNt . K.-H.SCHULZ ·R.SCHUPPLI· J. SCHWARZ . M. SCHWARZ-SPECK· H.-P.-R. SEELIGER' R. D. G. PH. SIMONS . J. SÖLT Z'SZÖTS C. E. SONCK . H.W. SPIER' R. SPITZER' D. STARCK· Z. STARY' G. K. STEIGLEDER • H. STORCK G. STÜTTGEN . A. SZAKALLt· J. TAPPEINER . J. THEUNE . W. THIES . G. VELTMANN' J. VONKENNEL . F. WACHSMANN . G.WAGNER· W.H.WAGNER . E. WALCH . R. WEHR MANN K. WEINGARTEN • G. G. WENDT . A. WIEDMANN . H. WILDE • A. WINKLER . D. WISE A. WISKEMANN . P. WODNIANSKY . KH. WOEBER . H. WÜST. K. WULF . J. ZEITLHOFER J. ZELGER . P. ZIERZ . M. ZINGSHEIM HERAUSGEGEBEN GEMEINSAM MIT O. GAN S . H. A. GOTTRON . ]. KIMMIG . G. MIESCHERt . c. G. SCHIRREN H. SCHUERMANNt . H. W. SPIER· A. WIEDMAN N VON A. MARCHIONINI DRITTER BAND· ERSTER TEIL SPRINGER-VERLAG BERLIN HEIDELBERG GMBH 1963 NICHT ENTZONDLICHE DERMATOSEN I BEARBEITET VON G. B. COTTINI . H.-). HEITE . G. VON DER HEYDT G. W. KORTING . W. F. LEVER· W. MEISTERERNST . R. RICHTER R. SCHMITZ· U. W. SCHNYDER . G. STOTTGEN . ). TAPPEINER ). VONKENNEL . P. WODNIANSKY . M. ZINGSHEIM HERAUSGEGEBEN VON H. A. GOTTRON MIT 283 TEILS FARBIGEN ABBILDUNGEN SPRINGER-VERLAG BERLIN HEIDELBERG GMBH 1963 ISBN 978-3-642-87624-0 ISBN 978-3-642-87623-3 (eBook) DOI 10.1007/978-3-642-87623-3 Alle Rechte, insbesondere das der übersetzuug in fremde Sprachen, vorbehalten Ohne ausdrückliche Genehmigung des Verlages ist es auch nicht gestattet, dieses Buch oder Teile daraus auf photomechanischem Wege (Photokopie, Mikrokopie) oder auf andere Art zu vervielfältigen © by Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1963 Ursprünglich erschienen bei Springer-Verlag OHG / Berlin . Göttingen . Heide1berg 1963 Softcover reprint of the hardcover 1s t edition 1963 Library of Congress Catalog Card Number 28-17078 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen· und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu I;letrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften Vorwort Thematisch ist der Band III des Ergänzungswerkes JADASSOHN, der sich "Nicht entzündliche Dermatosen" betitelt, und insbesondere der hier vorliegende Teill des III. Bandes vielschichtig, und er umfaßt kein nosologisches Ganzes wie etwa der Band "Viruskrankheiten". In den abgehandelten Einzelbeiträgen erfol gen auf Grund neuerer, meist pathogenetischer Erkenntnisse gegenüber den ent sprechenden Beiträgen des ursprünglichen Werkes nosologisch Um- und Aus gruppierungen sowie schärfere Gliederung einzelner Krankheitszustände. So hat der Beitrag Hämangiom, aufbauend auf der großen Erweiterung der Kenntnisse, eine scharfe Abgrenzung der Teleangiektasien von den Angiomen er fahren, welch letzteren Sprossungsvorgänge der Gefäße zugrunde liegen, wäh rend die ersteren durch einfache Teleangiektasien gekennzeichnet und in vieler Hinsicht Ausdruck einer umfassenden vasculären Systemaffektion sind, die in diagnostischer Hinsicht vom Außenbild Haut z. B. neurologische Symptome aufklären lassen. Das praktische Interesse dieses Kapitels konzentriert sich auf die Therapie und hauptsächlich auf die Frage, ob sich bei den Angiomen jede Therapie erübrigt. Ausgruppiert wurde aus dem Kapitel Angiokeratome das Angiokeratomacorporis diffusum, das durch die Forschung der letzten Jahrzehnte als Speicherkrankheit erfaßt werden konnte und dementsprechend im Beitrag Speicherungskrankheiten körpereigener Stoffwechselprodukte abgehandelt wird. Groß ist der Zuwachs an neuen klinischen Erkenntnissen bei den Ablagerungs krankheiten körpereigener Stoffwechselprodukte der Haut. Dies gilt bezüglich der Erscheinungsbilder an der Haut, die, wie das Inhaltsverzeichnis zeigt, in erheblicher Zahl neu erfaßt werden konnten. Dazu kommt z. B. bei den Lipoidosen eine Klärung der Bedingtheit einmal durch Hypercholesterinämie, zum anderen durch Hyperlipämie sowohl im primären wie sekundären Auftreten, wobei die Fortschritte in der chemischen Analyse weitgehend das Verständnis für das Zustandekommen gefördert haben. Gegenüber der im Handbuch vertretenen Auffassung von der diabetischen Stoffwechselstörung wird bei den lokalen Lipoidosen pathogenetisch die periphere Kreislaufstörung in den Mittelpunkt der Betrachtung gestellt und so das Vorliegen einer primären Stoffwechselstörung abgelehnt. Gegenüber der Abhandlung im Jadassohnschen Handbuch sind die Porphyrien völlig umwälzend gestaltet,' und gerade auch dieses Unterkapitel zeigt, wie notwendig eine Neubearbeitung der Ablagerungskrankheiten war. Von einer Ergänzung kann in der Darstellung nicht gesprochen werden, sondern von einer stark erweiterten Bearbeitung des Themas in vielfach neuer Sicht. Die Neuklassifizierung der Speicherkrankheiten fußt zum Teil auf neuen erbbio logischen Erkenntnissen, die auch bei anderen Beiträgen dieses Teilbandes auszu werten waren. Die Vererbung der Psoriasis vulgaris konnte durch neue Untersuchungsreihen und durch die Zwillingsforschung aber mit sehr wechselnder Penetranz und Expressivität gesichert werden. Die Suche nach weiteren Faktoren, die bei der Entstehung der Psoriasis von Bedeutung sind, hat nicht vermocht, in das Dunkel der Bedingtheit gesichert tiefer einzudringen, wie sehr man sich dessen auch in vielseitiger mühevoller Laboratoriumsarbeit, z. B. durch innersekre torische Untersuchungen, durch Untersuchungen über den Hautstoffwechsel und den allgemeinen Stoffwechsel, weiterhin durch Untersuchungen über die Gewebeenzyme und vieles andere, wie z. B. über Zusammenhänge zwischen VI Vorwort Psoriasis und Nervensystem befleißigt hat. Auch die Frage infektiöser Bedingt heit wird erörtert. All diese Untersuchungen, insbesondere unterstützt durch ein wertvolles Schrifttumsverzeichnis, werden den Forschenden zur Unterrichtung aufgezeigt. Der Beitrag über "Pigmentierte papilläre Dystrophien" bringt eine scharfe Trennung der malignen Spielart von der benignen Verlaufsweise mit deutlich unterscheidbarer Symptomatologie, wobei darauf hingewiesen wird, daß in der benignen Form verschiedene hetero-ätiologische Krankheitsbilder gegeben sind, was eine Vertiefung des Wissens über diese Krankheitsgruppe bedeutet. - Im Beitrag Lichen ruber wird die Eigenständigkeit des Lichen nitidus sowie die der Pityriasis rubra pilaris gegenüber der früheren Abhandlung im Handbuch stärker unterstrichen. Der Lichen atrophicus et sclerosus wird aus der Lichengruppe ausgeklammert, und er wird im wesentlichen im Beitrag Atrophien und Sklerosen des 2. Teils von Band Irr abgehandelt werden. Im Lichen ruber-Beitrag wird er nur differentialdiagnostisch erörtert. Umgruppierungen ergeben sich auch in dem Beitrag "Nekrosen, Gangrän, Geschwüre" insofern, daß das in seiner Ursache heute geklärte sog. Hautgangrän im Beitrag Periarteriitis nodosa abzuhandeln ist und weiterhin die trophischen Störungen im Kapitel Haut und Nervensystem dargestellt werden. Neu hinzu gekommen sind aber die Nekrosen durch Arzneimittelschäden. Die Fortschritte unserer Erkenntnisse auf dem Gebiete der peripheren Durchblutungsstörungen kommen der Aufklärung der Nekrosen auf Grund behinderter Gefäßfunktion sehr zugute und lassen diagnostisch eine pathogenetische Trennung vieler Haut nekrosen durchführen, was wieder förderlich ist für therapeutische Maßnahmen. Der Beitrag "Die generalisierten exfoliierenden Erythrodermien der Er wachsenen" zeigt die Schwierigkeiten dieser Krankheitsgruppe hinsichtlich Klassifizierungsmöglichkeiten auf, und es wird wie bereits im Handbuch die Frage aufgeworfen, ob eine klinische Trennung nach Erkenntnis übergeordneter ätio logischer Faktoren noch berechtigt ist, nachdem neben der früher bereits be kannten Tuberkulose sowie der Leukämie noch andere ätiologische Faktoren wie Brill-Symmers und reticuläre Krankheitszustände bekannt geworden sind. Für den Dermatologen birgt dieser Beitrag nach wie vor viele Probleme in sich, die schwer zu lösen sind, unter anderem deshalb, weil der einzelne in der Regel nur über wenige Beobachtungen verfügt. Das in verschiedenen Fachdisziplinen stark angewachsene Schrifttum über Lymphogranulomatose wird unter dermatologischen Gesichtspunkten kritisch gesichtet. Klinik, Verlaufsweise, Histologie und nicht zuletzt die therapeutischen Fortschritte mit Strahlen-und Ohemotherapie werden von den Autoren aus großer persönlicher Erfahrung heraus neu dargestellt. - Die histogenetische Deutung, die die Mycosis fungoides neuerdings mehrfach erfahren hat, bildet die Grundlage der Neufassung der klinischen und histologischen mannigfaltigen Symptomatik im Beitrag Mycosis fungoides, wobei die seltenen Mycosis fungoides d'emblee Fälle kritisch bezüglich ihrer Zugehörigkeit zur Krankheit an Hand der verschie denenim Schrifttum niedergelegten Auffassungen erörtert werden. Die zunehmend häufiger festgestellte Mitbeteiligung innerer Organe bei Mycosis fungoides findet in der Abhandlung gebührende Beachtung und stellt eine Erweiterung des Wissens um die Mycosis fungoides seit der Handbuch-Bearbeitung dar. Der richtung weisende Weg zur Diagnose durch die histologische Untersuchung wird eingehend begründet unter Hinweis auf die Bedeutung des reticulären Gewebes beim Aufbau der Granulome, wobei aber auf das primär entzündliche granulomatöse Infiltrat der Mycosis fungoides besonders hingewiesen wird. Gezeigt wird, daß nach wie vor die Röntgenstrahlen die Therapie der Wahl bleiben. Auf chemotherapeutische Vorwort VII Behandlung wird man aber gerade bei weitestgehender Generalisierung und bei Beteiligung innerer Organe nicht verzichten können. In vielerlei Hinsicht ist der Beitrag "Fehlbildungen der Haut und Haut veränderungen bei Fehlbildungssyndromen" aktuell. Schon die Darstellung der Erscheinungswelt der Mißbildungen erlordert einen großen Überblick über das medizinische, kasuistisch sehr verstreute Schrifttum. Nicht minder schwierig ist es, den Stand des Wissens um die in der pränatalen Phase zustande kommenden Entwicklungsstörungen der Haut bzw. einzelner Gewebe der Haut darzulegen, woraus sich gar manche Umgruppierung und schärlere Differenzierung der einzelnen Krankheitszustände seit dem ersten Erscheinen des Handbuches ergaben. Daß die teratologischen Erscheinungsbilder der Haut nicht nur auf eine genetische Wurzel zurückzuführen sind, sondern daß es sich dabei vielfach um umweltbedingte Keimschädigungen handeln kann, wird z. B. unter Hinweis auf die Grundlagenforschung über infektiöse Embryopathie kritisch zurück haltend überprüft. Auch fruchtschädigende Einflüsse nichtinfektiöser Art können ursächlich für die Mißbildungen in Frage kommen, woraus sich wichtige Schlüsse für die Betreuung der Schwangeren nicht zuletzt hinsichtlich der Arzneiverord nung erge ben. Mißbildung bedingende erbliche Faktoren können in ihrer Penetranz durch peristatische Einflüsse verstärkt werden, und erbliche Mißbildungen können ihrerseits durch umweltbedingte Mißbildungen nachgeahmt werden. Erörtert wird auch die Frage, inwieweit chromosomale Abwegigkeiten eine Rolle bei Haut mißbildungen spielen. Von der ätiologisch-pathogenetischenForschung her gesehen bietet dementsprechend dieser Beitrag viel Neuland dar, der durch die Gruppierung und Darlegung der Erscheinungswelt der Mißbildungen sehr erweitert wird. Im Anlageplan des IH. Bandes des Ergänzungswerkes sind die Tumoren vor gesehen. Im Teill werden neben den bereits erwähnten Angiomen die Melanome abgehandelt. Dabei werden zunächst bezüglich der Histogenese der Naevuszelle die Beweisstücke der zwei Anhängergruppen epithelial oder neurogen dargelegt. Die verschiedenen Naevusformen wie Oberhaut-, Junktions- und Compound Naevus sowie Intracutannaevi werden nicht als verschiedene Naevusformen. sondern als verschiedene Phasen des gleichen Krankheitsgeschehens aufgefaßt, Der Naevus Spitz im Präpubertij,tsalter wird vornehmlich in seinem histologischen Befund differentialdiagnostisch gegenüber dem Melanom erörtert. Der Autor verwendet die histogenetisch nicht bindende Bezeichnung malignes Melanom mit der Beibezeichnung maligne zur Kennzeichnung der besonderen Bösartigkeit. Entwicklung eines Melanoms auf dem Boden eines ruhenden Naevus, insbesondere auf dem des Junktions- und Compound-Naevus wird ebenso, wenn auch in mäßi gerer Form auf dem einer präcancerösen Melanosis bejaht. Weiterhin wird die Möglichkeit der Entwicklung auf völlig oder scheinbar gesunder Haut für gegeben erachtet. Die Hormonkrisen können einen wichtigen pathogenetischen Faktor darstellen. Das Potential maligner Entartung für Melanom ist bei den prämelano tischen Erscheinungsformen sehr verschieden. Sehr zu begrüßen ist die ausführ liche, inhaltlich durch viele Hinweise hochwertige Darstellung der Histologie des Melanoms, auf deren Basis ja schließlich nur die Diagnose beruhen kann. Thera peutisch wird vornehmlich die chirurgische und radiologische Behandlung in der Art der erlorderlichen Durchführung besprochen. Dieser Teilband bietet in seinen einzelnen Beiträgen ein geschlossenes Ganzes, wobei aus der Neubearbeitung ersichtlich wird, wie sehr das jeweilige Wissen über die einzelnen abgehandelten Krankheiten seit dem Erscheinen des Jadassohn Handbuches gewachsen ist. Mainz, Januar 1963 H. A. GOTTRON Inhaltsverzeichnis Seite Nekrosen, Gangrän, Geschwüre. Von Priv.-Doz. Dr. med. RICHARD SCHMITz-Tübingen. (Mit 9 Abbildungen). . . . . . . . . . . . . . . 1 A. Einleitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 B. Nekrosen auf Grund mangelhafter Gewebsversorgung 1 I. Trophoneurotische Nekrosen . . . . . . . . 1 H. Nekrosen auf Grund behinderter Gefäßfunktion . 5 1. Nekrosen bei Erkrankung des Herzens oder der Arterien. 5 a) Arterielle Hypertonie und Hautnekrose 8 b) Hypotonie und Hautnekrose . 9 2. Venöses Gangrän . . . . . . . 10 3. Hautnekrosen bei Zuckerkranken 11 C. Biologische Nekrosen . . . . . . . . . 12 I. Nekrosen an Haut und Schleimhäuten bei Agranulocytose 12 H. Bakterielle Nekrosen . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1. Hautnekrosen bei Infektionskrankheiten. . . . . . . 13 a) Zerfallende Gummen verschiedener mikrobieller Ätiologie 14 b) Hautnekrosen bei Infektionskrankheiten ohne cutane Gummen. 14 2. Chronische gangränöse Pyodermien 17 a) Pyoderma gangraenosum . . . . . . . . . . . . . 18 b) Ecthyma gangraenosum. . . . . . . . . . . . . . 19 c) Postoperatives progressives Hautgangrän . . . . . . 20 d) Bakteriologie der chronischen gangränösen Pyodermien 21 e) Das choleriforme Dickdarmsyndrom . 22 D. Chemisch und physikalisch bedingte Nekrosen 22 I. Nekrosen durch Chemikalien . . . . . . 22 H. Physikalische Nekrosen . . . . . . . . 25 1. Schädigungen durch elektrischen Strom 25 2. Kälteschäden . . . . . . . . . 26 E. Das Granuloma gangraenescens der Nase 27 a) Klinik . . . . . . . 28 b) Histologie . ..: . . . 29 c) Nosologie und Atiologie 30 d) Diagnose . . . . . . 31 e) Differentialdiagnose. . 32 f) Prognose und Therapie 32 Literatur. 32 Ablagerungskrankheiten körpereigener Stoffwechselprodukte. Von Prof. WALTER F. LEVER, M.D., Boston. (Mit 103 Abbildungen, davon 2 farbige) 43 A. Ablagerung von Eiweißprodukten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 I. Ablagerung von Amyloid. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 Herkunft, Zusammensetzung und Färbungsreaktionen des Amyloids und Par- amyloids ......... . 43 1. Systematisierte Paramyloidose .......... . . . . . 47 a) Klinisches Krankheitsbild. .......... . . . . . 47 Hauterscheinungen S.47. - Munderscheinungen S.49. - Muskeln, Gelenke, Knochen und Nerven S. 50. - Innere Organe S. 50. - Labo ratoriumsuntersuchungen S. 51. b) Pathologie. . . . . . . . . . . . . 51 Haut S. 51. - Muskeln, Knochen, Gelenke und Nerven S. 52. - Innere Organe S. 53. Inhaltsverzeichnis IX Seite 2. Systematisierte Paramyloidose mit Plasmocytom 54 3. Familiäre Paramyloidose 56 4. Lokalisierte Paramyloidose . 56 5. Lichen amyloidosus . . . . 56 II. Ablagerung von Hyalin . . . 58 Hyalinosis cutis et mucosae (Lipoid-Proteinose, URBACH-WIETHE). . . . . . 58 Herkunft, Färbereaktionen und chemische Analyse der Ablagerungsprodukte 59 Klinisches Krankheitsbild 61 Histologie . . . . . . 65 Laboratoriumsbefunde . . 67 Behandlung . . . . . . 68 III. Ablagerungen von Mucin. 68 Herkunft und Zusammensetzung des Mucins 69 1. Myxoedema diffusum . . . . . . . . . 73 2. Myxoedema circumscriptum praetibiale . 75 3. Normothyreotische Myxodermie (Lichen myxoedematosus, Skleromyxödem) 78 a) Lichen myxoedematosus. . . . . 79 b) Skleromyxödem (ARNDT.GoTTRoN) 81 4. Scleroedema adultorum . . . . . . 84 B. Ablagerung von Lipoiden . . . . . . . . . 86 1. Systemische Lipoidosen mit erhöhten Serumlipoidwerten . 87 Zustand und Transport der Lipoide im Serum. . . . . . 87 Chemische Analyse S.87. - Chemische Fraktionierung der Lipo proteine S. 87. - Elektrophoretische Analyse S. 88. - Ultrazentrifugale Analyse S.88. - Fettklärungsmechanismus S.89. 1. Primäre Hypercholesterinämie (primäre hypercholesterinämische Xantho- matose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Klinisches Bild S.90. - Vererbung S.91. - Pathologie S.92. - Chemische Analyse der Serumlipoide S. 93. - Elektrophoretische Ana lyse S. 93. - UItrazentrifugale Analyse S. 93. - Wirkung einer Heparin injektion S. 95. - Ursache der primären Hypercholesterinämie S. 95. - Behandlung S. 96. 2. Sekundäre Hypercholesterinämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 a) Biliäre Cirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Klinisches Bild S. 99. - Pathologie S. 99. - Chemische Analyse der Serumlipoide S. 100. - Elektrophoretische Analyse S. 101. - Ultrazen trifugale Analyse S. 102. - Ursachen der Hypercholesterinämie S. 102. Behandlung S. 102. b) Myxödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 3. Idiopathische Hyperlipämie (primäre hyperlipämische Xanthomatose) . . 103 Klinisches Bild S. 103. - Vererbung S.105. - Pathologie S. 105. - Chemische Analyse der Serumlipoide S. 106. - Elektrophoretische Ana lyse S. 106. - Ultrazentrifugale Analyse S. 107. - Wirkung einer He parininjektion S. 107. - Ursache der idiopathischen Hyperlipämie S. 108. - Behandlung S. BO. 4. Sekundäre Hyperlipämie . . . . . . . 112 a) Diabetische Hyperlipämie . . . . . B3 b) Hyperlipämie bei Glykogenspeicherkrankheit 113 c) Hyperlipämie bei Nephrose . . . . . . . . 114 II. Systemische Lipoidosen mit normalen Serumlipoidwerten . B4 1. Histiocytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Geschichtliche Entwicklung des Krankheitsbegriffes Hand-Schüller Christiansche Krankheit S. 115. - Letterer-Siwesche Krankheit S. 116. Eosinophiles Granulom S. B6. Klinisches Bild. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 7 a) Letterer-Siwesche Krankheit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Klinischer Verlauf S. 117. - Hauterscheinungen S.117. - Schleim hauterscheinungen S. 118. - Befall innerer Organe S. 118. - Labora toriumsbefunde 119 x Inhaltsverzeichnis Seite b) Hand-Schüller-Christiansche Krankheit . . . . . . . . . . . . .. 119 Klinischer Verlauf S. 119. - Hauterscheinungen S.121. - Schleim hauterscheinungen S. 121. - Befall innerer Organe S. 122. c) Eosinophiles Granulom ...................... 123 Klinischer Verlauf S.123. - Hauterscheinungen S.124. - Andere Organe S. 125. Histopathologie. . . . 126 Differentialdiagnose. . 131 Behandlung . . . . . 131 2. Angiokeratoma corporis diffusum 133 Geschichtlicher Überblick . . . 133 Klinisches Bild. . . . . . . . 133 Klinischer Verlauf S.133. - Hauterscheinungen S. 134. - Schleim hauterscheinungen S. 135. - Befall innerer Organe S. 135. - Labora toriumsbefunde S. 136. Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 Makroskopische Sektionsbefunde S.137. - Histologische Sektions befunde S. 137. - Histologie der Haut S. 139. Differentialdiagnose. . . . . 141 Therapie ......... . 141 3. Gauchersche Krankheit . . . 141 4. Niemann-Picksche Krankheit. 141 III. Rein cutane Lipoidosen mit normalen Serumlipoidwerten 142 1. Nekrobiosis lipoidica . . . . . . . . . . . . . . . 142 Klinisches Bild S. 143. - Beziehung zu Diabetes S. 144. - Histopatho logie S. 145. - Chemische Gewebsanalyse S. 146. - Blutchemie S. 146. Pathogenese S. 147. - Differentialdiagnose S. 147. - Behandlung S. 149. 2. Extracelluläre Cholesterinose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Klinisches Bild S. 150. - Verlauf S. 151. - Histopathologie S. 151. - Chemische Gewebsanalyse S. 151. - Blutchemie S. 152. - Pathogenese S. 152. - Behandlung S. 153. 3. Xanthelasma palpebrarum. . . . . . . . . . . . . 153 Vorkommen S.153. - Serumlipoide S.153. - Herz- und Gefäß erkrankungen S. 154. - Pathogenese S. 154. 4. Naevoxanthoendotheliom. . . . . . . . . . . . . . . ..... 154 Geschichte S. 154. - Klinisches Bild S. 155. - Befall außerhalb der Haut S. 156. - Histologie S. 156. - Blutchemie S. 157. - Pathogenese S. 157. - Differentialdiagnose S. 159. - Behandlung S.159. C. Ablagerung von Urat . . 159 Gicht ...................... . 159 Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 Klinischer Verlauf S.159. - Hauterscheinungen S.159. - Gelenk erscheinungen S.160. - Andere Krankheitserscheinungen S.161. - Vererbung 162. Laboratoriumsuntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 Nachweis von Urat S. 162. - Histologische Untersuchung S. 162. - Serumchemie S. 164. Pathogenese . 164 Behandlung. . 165 D.Ochronose ..... . 166 1. Alkaptonurie . 166 Entstehung S.166. - Nachweis der Alkaptonurie S.167. - Menge der Homogentisinsäure im Urin S. 167. - Vererbung S. 167. 2. Endogene Ochronose ....................... . 168 Klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Hauterscheinungen S. 168. - Pigmentationen an Augen und am Knor pel der Ohren und Nase S. 169. - Osteoarthropathie S. 169. - Verlauf der Krankheit S. 170.