Les maladies pressionnelles du labyrinthe De la physiopathologie à l'exploration clinique et paraclinique Rapport 2016 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale Chez le même éditeur Dans la même collection Syndrome d'apnées–hypopnées obstructives du sommeil de l'enfant, sous la direction de R. Marianowski et P.-J. Monteyrol, Rapport 2016 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 2016, 158 pages. Actualités et innovations en cancérologie des voies aérodigestives supérieures, sous la direction de J. Lacau Saint Guily et E. Reyt, Rapport 2015 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 2015, 352 pages. Les épistaxis, sous la direction de L. Crampette, Herman et O. Malard, Rapport 2015 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 2015, 200 pages. Audiométrie de l'enfant et de l'adulte, sous la direction de F. Sterkers-Artières et C. Vincent, Rapport 2014 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 2014, 176 pages. La douleur en ORL, sous la direction de J.-M. Prades, Rapport 2014 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 2014, 240 pages. Complication et séquelles des traitements en cancérologie ORL, sous la direction de F. Chabolle, Rapport 2013 de la Société française d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 2013, 208 pages. Autres ouvrages Chirurgie otologique et otoneurologique, par P. Bordure, A. Robier et O. Malard, 2016, 264 pages. Guide d'ORL, Clinique et thérapeutique, par J.-P. Sauvage, 2016, 320 pages. Septoplastie et rhinoplastie par désarticulation-Histoire, anatomie, chirurgie et architecture naturelles du nez, par R. Jankowski, 2016, 384 pages. Guide de rééducation vestibulaire, par J.-P. Sauvage et H. Grenier, 2015, 168 pages. L'otoscopie en pratique clinique, par F. Legent et O. Malard, 2015, 192 pages. Vertiges : manuel de diagnostic et de réhabilitation, par J.-P. Sauvage, 2015, 264 pages. Audiologie pratique – Audiométrie, 3e édition, par F. Legent, P. Bordure, C. Calais, O. Malard, A. Chays, J. Roland, S. Garnier et X. Debruille, 2011, 308 pages. Atlas d'anatomie clinique et chirurgicale des tissus superficiels de la tête et du cou, par J.-F. Gaudy et C. Vacher, 2010, 216 pages. La voix : T1, Anatomie et physiologie des organes de la voix et de la parole, 4e édition, par F. Le Huche et A. Allali, Collection Phoniatrie, 2010, 216 pages. La voix : T2, Pathologies vocales d'origine fonctionnelle, 2e édition, par F. Le Huche et A. Allali, Collection Phoniatrie, 2010, 168 pages. La voix : T3, Pathologies vocales d'origine organique, 2e édition, par F. Dubrulle, N. Martin-Duverneil, G. Moulin et A. Varoquaux, Collection Imagerie médicale-Diagnostic, 2010, 472 pages. Vertiges : manuel de diagnostic et de réhabilitation, par J.-P. Sauvage, 2010, 200 pages. Les maladies pressionnelles du labyrinthe De la physiopathologie à l'exploration clinique et paraclinique Vincent Darrouzet Service ORL et pôle des spécialités chirurgicales, CHU de Bordeaux, Laboratoire Neurophysiologie de la synapse auditive, EA 3665, université de Bordeaux- INSERM U 587 Thierry Mom Service ORL et chirurgie cervico-faciale, hôpital Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand, Laboratoire de biophysique neurosensorielle, INSERM UMR 1107, université d'Auvergne, Clermont-Ferrand Avec la collaboration de M. Abu Eid, P. Avan, D. Bonnard, P. Bordure, D. Bouccara, A. Charpiot, A. Chays, V. Couloigner, R. Dauman, C. Debry, O. Deguine, I. Djennaoui, X. Dubernard, M. Eliezer, E. Schmidt, A. Fleury, V. Franco, F. Giraudet, B. Lassalle-Kinic, D. Liguoro, N. Martin Dupont, M. Nehme, J. Nevoux, C. Parietti-Winkler, L. Ribeyre, D. Rohmer, A. Uziel, F. Veillon, A. Venkatasamy, C. Vincent, H. Vuong Sophie Tronche, Vincent Couloigner Commission Expertise et Évaluation Société française d'ORL DANGER Ce logo a pour objet d'alerter le lecteur sur la menace que représente pour l'avenir de l'écrit, tout particulièrement dans le domaine universitaire, le développement massif du « photocopillage ». Cette pratique qui s'est généralisée, notamment dans les établissements d'enseignement, provoque une baisse brutale des achats de livres, au point que la possibilité même pour les auteurs de créer des œuvres nouvelles et de les faire éditer correctement est aujourd'hui menacée. Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autorisation, ainsi que le recel, sont passibles de poursuites. LE PHOTOCOPILLAGE Les demandes d'autorisation de photocopier doivent être adressées à l'éditeur ou au Centre français d'exploitation du TUE LE LIVRE droit de copie : 20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70. Les figures 3.5, 4.19, 5.1B à 5.3, 5.5, 5.6, 5.10, 6.5A et 6.5B ont été réalisées par Annaïck Péron. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans l'autorisation de l'éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d'une part, les reproductions stricte- ment réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information de l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété intellectuelle). © 2016, SFORL. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. ISBN : 978-2-294-75213-1 e-ISBN : 978-2-294-75469-2 Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex. www.elsevier-masson.fr Collaborateurs Abu Eid Maher, service d'imagerie 2, CHRU Strasbourg. Fleury Aude, service d'ORL, CHR Bourg-en-Bresse. Avan Paul, équipe de biophysique neurosensorielle Franco Valérie, service d'ORL, de chirurgie cervico-faciale (UMR INSERM 1107), Faculté de Médecine, Université et d'ORL pédiatrique, CHU de Bordeaux. d'Auvergne, Clermont-Ferrand. Giraudet Fabrice, équipe de biophysique neurosensorielle Bonnard Damien, Université de Bordeaux, Service d'ORL (UMR INSERM 1107), Faculté de Médecine, Université et chirurgie cervico-faciale, CHU de Bordeaux. d'Auvergne, Clermont-Ferrand. Bordure Philippe, service d'ORL et de chirurgie cervico Lassalle-Kinic Benoite, Institut régional de réadaptation, faciale, CHU de Nantes. Nancy. Bouccara Didier, unité d'otologie, implants auditifs et chirurgie Liguoro Dominique, service de Neurochirurgie A, CHU de la base du crâne, groupe hospitalier Pitié- Salpétrière, Paris. de Bordeaux. Charpiot Anne, service d'ORL, CHRU Strasbourg. Martin Dupont Nathalie, service d'Otologie et d'Otoneu- Chays André, service ORL et Chirurgie de la face et du cou, rologie, CHU Toulouse. CHU de Reims. Mom Thierry, service ORL et chirurgie cervico-faciale, hôpi- Couloigner Vincent, service d'ORL pédiatrique, Hôpital tal Gabriel-Montpied, CHU de Clermont-Ferrand. Labora- Necker-Enfants-Malades, AP-HP, université Paris-Descartes. toire de biophysique neurosensorielle, INSERM UMR 1107, Université d'Auvergne, Clermont-Ferrand. Darrouzet Vincent, service ORL et pôle des spécialités chirurgicales, CHU de Bordeaux, Laboratoire Neurophy- Nehme Mickael, service d'Otologie et d'Otoneurologie, siologie de la synapse auditive EA 3665 Université de Bor- CHU Toulouse. deaux, INSERM U 587. Nevoux Jérôme, service d'ORL, CHU Bicêtre, Paris. Dauman René, Université de Bordeaux, service d'ORL et Parietti-Winkler Cécile, service d'ORL et CCF, CHU Nancy. chirurgie cervico-faciale, CHU de Bordeaux. EA3450 DevAH développement adaptation handicap, Debry Christian, service d'ORL, CHRU Strasbourg. université de Lorraine, Nancy. Deguine Olivier, service d'otologie et d'otoneurologie, Ribeyre Laurence, service d'ORL et CCF, CHU Nancy. CHU Toulouse. Rohmer Dominique, service d'ORL, CHRU Strasbourg. Djennaoui Idir, équipe de biophysique neurosensorielle Uziel Alain, département d'oto-rhino- laryngologie  et (UMR INSERM 1107), Faculté de Médecine, Université chirurgie cervicofaciale, CHU Gui-de-Chauliac, d'Auvergne, Clermont-Ferrand. Montpellier. Dubernard Xavier, service ORL et Chirurgie de la face et Veillon Francis, service d'imagerie 1, CHRU Strasbourg. du cou, CHU de Reims. Venkatasamy Aïna, service d'imagerie 1, CHRU Strasbourg. Eliezer Michael, service d'imagerie 1, CHRU Strasbourg. Vincent Christophe, service d'otologie et d'otoneurologie, Eric Schmidt, service de neurochirurgie, Hôpital Purpan, CHRU de Lille. Toulouse. Vuong Hella, service d'ORL, CHRU Strasbourg. V Abréviations AAO-HNS American Academy of Otolaryngology-Head and OEAp Otoémissions acoustiques provoquées Neck Surgery OP Point d'équilibre de fonctionnement de la touffe AMF Admittancemétrie dite « multifréquentielle » ciliaire des cellules ciliées externes (ou operating APC Angle pontocérébelleux point) C Compliance PA Potentiel d'action composite CCE Cellules ciliées externes Pam Pression artérielle moyenne CCI Cellules ciliées internes P Pression atmosphérique at CHAMP Cochlear hydrops analysis masking procedure PDA Produits de distorsion acoustique CISS Constructive interference steady-state PEA Potentiels évoqués auditifs précoces du tronc CSCS Canal semi-circulaire supérieur cérébral D Cellules de Deiters PEOM Potentiels évoqués otolithiques myogéniques D Débit d'absorption du LCS PIC Pression Intracrânienne A DRIVE DRIVen equilibrium PMC potentiel microphonique cochléaire E Élastance PPC Pression de perfusion cérébrale EcoG Électrocochléographie PS Potentiel de sommation ENG Électronystagmographie PVC Pression veineuse centrale FIESTA Fast imaging employing steady-state acquisition P Pression veineuse au niveau des sinus VD FM Foramen magnum duraux FOV Field of view RAIG Rotation autour d'un axe incliné. FR Fréquence de résonance RM Résonance magnétique GE General electric SBFG Surdités brusques de perception sur les HIT Head impulse test fréquences graves IRM Imagerie par résonance magnétique SCM Muscle sterno-cléido-mastoïdien. Iv Intraveineux SNC Système nerveux central KA Kyste arachnoïdien T Membrane tectoriale LCS Liquide cérébrospinal TDM Tomodensitométrie MAC Malformation d'Arnold Chiari TE Temps d'écho MB Membrane basilaire TR Temps de répétition mV MilliVolt VNG Vidéonystagmographie OEA Otoémissions acoustiques VNS Vidéonystagmoscopie VII Préface Faire un rapport sur les maladies pressionnelles du laby- graphie. Cela vient du fait que le problème a été pris à rinthe est courageux et salutaire. Pathologies encore mys- contre-sens, c'est-à-dire qu'à partir d'une définition unique- térieuses qui reposent sur des observations expérimentales ment clinique de la maladie de Menière, telle que recom- peu nombreuses, des situations cliniques dont la physio- mandée par l'American Academy (1995), les populations pathologie reste plus interprétative que démontrée, des interrogées ont été tellement hétérogènes qu'aucun effet explorations fonctionnelles dont la spécificité reste diffi- thérapeutique basé sur un concept physiopatho logique cile à prouver du fait de définitions cliniques floues, et des n'a pu être démontré. À l'inverse, l'utilisation de traite ments traite ments dont l'efficacité est complexe à prouver pour sans support physiopathologique comme les corticoïdes les mêmes raisons, d'une part, et de l'évolution spontané- peuvent avoir un effet. Reste à savoir pour nombre de ment résolutive dans certains cas, d'autre part. Ces patho- traitements proposés dans ces troubles pressionnels si les logies sont très invalidantes du fait de leur retentissement molécules administrées ont atteint les cibles cochléoves- sur l'équilibre et l'audition. Leur survenue chez des patients tibulaires du fait de la barrière hématopérilymphatique et jeunes ou d'âge moyen aggrave leur retentissement fonc- quels sont leurs mécanismes d'action sur un épithélium tionnel par les nombreux arrêts de travail et la perte de et des organes sensoriels aussi complexes. Cela amènera le confiance qu'elles occasionnent. lecteur à réfléchir de la pertinence d'une définition clinique Les rapporteurs ont fait preuve de sagesse en séparant d'une pathologie dont la physiopathologie reste incertaine, les maladies pouvant révéler un trouble de la régulation de la spécificité des explorations fonctionnelles et de la réa- pressionnelle intralabyrinthique de celles suspectes d'être lité d'un traitement ciblé. induites par un trouble pressionnel. Cependant, comment Nous félicitons les auteurs d'avoir fait le point sur les mala- rattacher ces atteintes à des variations pressionnelles intra- dies pressionnelles du labyrinthe et encourageons les lec- labyrinthiques alors que même la mesure des pressions teurs à garder un esprit analytique et critique afin d'éviter intracochléaires reste impossible en clinique. En effet, grand que toute atteinte cochléovestibulaire brutale et fluctuante espoir des années 1980 en recherche expérimentale animale, ne soit considérée comme une maladie de Menière, appel- surtout en Suède, la mesure des pressions intra cochléaires lation que le malheureux patient garde à vie. n'a pas débouché sur une application quotidienne tant en Olivier Sterkers exploration qu'en thérapeutique. Le traitement pressionnel Professeur des universités, de la maladie de Menière n'a pas fait preuve d'efficacité, praticien hospitalier, en particulier dans les études menées sans électrocochléo- hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris XIII 1 CChhaappiittrree L'IRM moderne, outil de description de l'anatomie du labyrinthe membraneux et outil diagnostique des pathologies pressionnelles de l'oreille interne M. Eliezer, F. Veillon, A. Venkatasamy, H. Vuong, A. Fleury, M. Abu Eid, D. Rohmer, A. Charpiot, C. Debry PLAN DU CHAPITRE L'anatomie du labyrinthe membraneux en coupes histologiques 2 L'IRM du labyrinthe membraneux vestibulaire normal 9 L'IRM du labyrinthe membraneux vestibulaire dans la maladie de Menière 23 Conclusion 31 Les maladies pressionnelles du labyrinthe © 2016, SFORL. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Les maladies pressionnelles du labyrinthe La maladie de Menière est une affection chronique invali- La partie inférieure correspond à la membrane basilaire, dante d'étiologie encore inconnue dont le stigmate histo- structure d'appui des cellules ciliées internes et externes pathologique principal est l'hydrops endolymphatique. à l'origine de la transduction mécanoélectrique du signal Le diagnostic de maladie de Menière « certaine » reposait sonore [4, 5]. naguère sur l'histologie, uniquement réalisable post mor- tem. L'IRM est devenue aujourd'hui capable de visualiser Le labyrinthe membraneux le labyrinthe membraneux in vivo, devenant ainsi un outil vestibulaire prometteur pour la confirmation diagnostique de la mala- die de Menière. C'est dire l'importance d'une approche ana- Il comprend l'utricule, le saccule et le canal endolympha- tomomorphologique préalable du labyrinthe membraneux tique et les canaux semi-circulaires (figure 1.1). postérieur, qui permet une description anatomique aisée et non invasive. Une bonne connaissance de cette anatomie L'utricule et de l'imagerie normale correspondante est fondamentale avant d'aborder la pathologie. Précision anatomique Il occupe la partie haute du vestibule osseux que nous qualifions de « neurosensoriel ». Il a une forme ovoïde et est L'anatomie du labyrinthe couché dans un plan axial dont le plus grand diamètre est membraneux en coupes antéropostérieur et oblique. Son orientation dans un plan sagittal est proche de celle du canal semi-circulaire latéral. histologiques Les trois canaux membranaires s'y abouchent. Les ampoules du canal antérieur et du canal latéral reposent directement Le labyrinthe membraneux qui abrite l'endolymphe [1], sur l'utricule, alors que celle du canal postérieur est reliée baigne dans la périlymphe qui le sépare de la paroi osseuse par un petit canal à sa face postéro-inférieure. De sa partie adjacente. La périlymphe [2] a une composition proche postérieure, interne et supérieure s'échappe un canalicule d'un liquide extracellulaire — riche en sodium et pauvre en utriculaire participant à l'origine du canal endolymphatique. potassium (à l'inverse de l'endolymphe riche en potassium et pauvre en sodium). Le drainage de la périlymphe se fait dans le méat auditif interne au travers de micropores situés dans le modiolus [3]. Une partie du métabolisme de l'endolymphe se fait au niveau du sac endolymphatique, terme d'un canal mem- branaire du même nom situé dans un conduit osseux, l'aqueduc du vestibule (ou conduit endolymphatique osseux) [1]. Le labyrinthe membraneux cochléaire (scala media) C'est un tube long d'environ 30 mm. Son diamètre est environ dix fois plus petit que celui du conduit osseux qu'il habite. Il se termine par un cul-de-sac (caecum vestibulaire) au niveau de la fossette cochléaire. Il communique en haut avec le saccule par l'intermédiaire du ductus reuniens. Le canal cochléaire (scala media) est triangulaire à la coupe, Figure 1.1. situé entre la rampe vestibulaire (scala vestibuli) au-dessus Labyrinthe osseux et membraneux. et la rampe tympanique (scala tympani) en dessous. 1 : utricule ; 2 : saccule ; 3 : canal cochléaire ; 4 : ductus reuniens ; La partie latérale du canal cochléaire correspond à la 5 : caecum vestibulaire ; 6 : canal endolymphatique ; 7 : sac endolymphatique ; 8 : conduit périlymphatique ; 9 : ampoule strie vasculaire, à l'origine de la sécrétion d'endolymphe. antérieure ; 10 : ampoule postérieure ; 11 : canal commun La partie supérieure répond à la membrane de Reissner. membranaire ; 12 : canal ampullaire postérieur. 2 1. L'IRM moderne, outil de description de l'anatomie du labyrinthe membraneux Figure 1.2. Labyrinthe membraneux. 1 : macule utriculaire (partie verticale et horizontale) ; 2 : macule sacculaire ; 3 : ampoule antérieure ; 4 : ampoule externe ; 5 : ampoule postérieure ; 6 : canal ampullaire postérieur. La partie haute de l'utricule est séparée du toit osseux du vestibule par un peu de liquide périlymphatique de quantité variable mais toujours modérée. À l'inverse, la paroi utriculaire latérale est au contact d'une assez grande quantité de périlymphe qui l'éloigne du mur osseux ves- tibulaire. Les points d'attache de l'utricule au vestibule osseux sont essentiellement constitués par le nerf utri- culaire en avant, issu de la macule correspondante, com- plété par de fins tractus en situation médiale, postérieure et supéropostérieure. L'utricule mesure 5 mm de grand axe et environ 1,4 mm de hauteur [6]. Sa macule occupe une partie des parois utriculaires inférieure et antérieure. Elle pré- sente ainsi une partie antérieure verticale et inférieure horizontale (figure  1.2). Elle est mesurée à 0,5  mm Figure 1.3. d'épaisseur [7]. Surmontée par une plaque otoconiale Nerf vestibulaire. 1 : nerf utriculo-ampullaire ; 2 : nerf sacculoampullaire ; 3 : nerf invisible en imagerie, elle donne naissance au nerf utri- ampullaire supérieur (antérieur) ; 4 : nerf ampullaire externe ; 5 : nerf culaire qui rejoint en avant les fibres nerveuses issues utriculaire ; 6 : nerf ampullaire postérieur ; 7 : nerf sacculaire. des ampoules des canaux supérieur et latéral pour constituer le nerf utriculo-ampullaire ou nerf vesti- de l'espace (axial, coronal, sagittal), constituant autant bulaire supérieur (figure 1.3). Une tangente au bord de références pour l'imagerie par RM dans des plans interne de la partie inférieure du canal semi-circulaire équivalents. latéral passe par la macule utriculaire. l Dans le plan axial, la première coupe, la plus haute, inté- resse la partie verticale de la macule utriculaire située au Résultats histologiques contact de la paroi antérieure du vestibule osseux neuro- L'analyse des coupes histologiques réalisées dans le labo- sensoriel (figure 1.4). L'utricule occupe ainsi la totalité de ratoire d'anatomie du CHRU de Strasbourg [6] permet la partie crâniale du vestibule neurosensoriel en avant et la de définir différents niveaux de coupe dans chaque plan moitié interne de ce dernier en arrière, où il tend à s'effiler 3