Femme de 72 ans, altération de l’état général depuis plusieurs semaines, syndrome inflammatoire biologique et céphalées Temps Temps Temps artériel artériel portal 1.  Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous devant ce tableau clinique ? 2.  Décrivez les anomalies observées sur le scanner. 3.  Quel diagnostic retenez vous? 1.  Néoplasie, lymphome, foyer infectieux profond, maladie de Horton 2.  Epaississement de la paroi aortique thoracique et abdominale , circonférentiel, régulier, mesuré à 4 mm, rehaussement de l’épaississement pariétal sur les temps tardifs 3.  Aortite thoraco-abdominale dans le cadre d’une maladie de Horton Contrôle scanographique de l’aortite à deux mois de l’instauration de la corticothérapie Régression complète de l’épaississement pariétal aortique thoraco-abdominal AORTITES Inflammation de la paroi aortique Aortites Aortites inflammatoires infectieuses ⇒  Les plus fréquentes ⇒   Plus rares ⇒  Dominées par les vascularites des gros ⇒  Représentées essentiellement par les vaisseaux: maladie de Horton (75 % des cas) anévrismes mycotiques, bien que et maladie de Takayasu des cas d’aortites infectieuses sans anévrisme aient été décrits ⇒  Peuvent également s’intégrer dans d’autres pathologies inflammatoires systémiques Aortite de Horton La maladie de Horton est une artérite inflammatoire segmentaire et pluri-focale des artères de gros et moyen calibre, du sujet âgé de plus de 50 ans. Elle touche préférentiellement l’artère carotide externe et ses branches (artère temporale superficielle). L’atteinte de l’artère carotide externe et de ses branches est à l’origine des symptômes classiques de la maladie ( céphalées, claudication de la mâchoire, paresthésies du scalp) qui s’associent à des signes généraux (fièvre, altération de l’état général) et à un syndrome inflammatoire biologique ( augmentation de la VS), et parfois à un tableau de pseudo-polyarthrite rhizomélique.   La maladie de Horton peut également toucher les gros vaisseaux extra-crâniens: localisation endartérite oblitérante (sans thrombose) aortique de la maladie de Horton, évaluée de 3 à de l'intima 13% mais probablement sous-estimée, et infiltrat lymphocytaire bien visible à la représentant la complication la plus sévère de la jonction media(musculeuse)-adventice maladie. Marshall S R Médecine interne de Netter 2ème ed 2011 Elsevier Masson Paris 1402 p. Aortite de Horton L’atteinte aortique peut être présente dès le stade initial, mais les complications, notamment les anévrismes, apparaissent plus tard, plusieurs années après le diagnostic, voire quand les symptômes ont régressé. Le délai moyen entre le diagnostic initial et l’apparition des complications est estimé à 2.5 ans pour l’aorte abdominale et 5.8 ans pour l’aorte thoracique. Les complications sont représentées par les ectasies et anévrismes aortiques, les dissections nombreuses cellules géantes aortiques, l’insuffisance valvulaire aortique , les sur l'emplacement de la sténoses des branches principales de l’aorte limitante élastique interne (artères axillaires, sous clavières, brachiales, (jonction intima-média) ilio-fémorales, artères coronaires), à l’origine de l’augmentation de la morbimortalité. Le risque relatif d’anévrisme est évalué à 17,3 pour l’aorte thoracique et 2,4 pour l’aorte abdominale. Les anévrismes pourraient se compliquer d’une dissection dans 39 % des cas avec un décès dans 50 % des cas fond d'œil : œdème maculaire L’aorte thoracique est plus fréquemment atteinte que l’aorte abdominale , avec une atteinte plus fréquente de l’aorte thoracique ascendante, avec ou sans insuffisance valvulaire aortique. Dans 50 % des cas, il existe une atteinte associée thoraco- abdominale. Les facteurs de risque d’atteinte aortique incriminés sont: un âge plus jeune, une insuffisance valvulaire aortique, une dyslipidémie, une HTA, un syndrome inflammatoire biologique plus marqué, une coronaropathie.   Carotide commune Carotide commune Aortite de Horton L’artérite de Horton est une panartérite nécrosante appartenant au groupe des artérites giganto-cellulaires. Dans les formes florides, il s’agit d’une panartérite évidente caractérisée par: Plages de nécrose -une atteinte inflammatoire prédominant à la partie interne de la média, à la jonction intima-média. -une composante giganto-cellulaire dans l’infiltrat inflammatoire, certaines de ces cellules géantes englobant des fibres élastiques et réalisant des aspects d’élastophagie. -une destruction des structures élastiques délimitant la média des artères musculaires ou constituant la média des artères élastiques. Cellules géantes multinucléées Dans la plupart des cas, la paroi artérielle est épaissie, mais moins que dans la maladie de Takayasu. Il existe surtout un épaississement intimal, parfois une thrombose. La limitante élastique interne est le plus souvent très altérée ce qui témoigne de l’agressivité de la réaction inflammatoire.   La maladie de Horton touche uniquement les vaisseaux de gros et moyen calibre, les seuls à contenir des vasa vasorum. Les vasa vasorum de l’adventice sont en effet probablement la porte d’entrée des antigènes et permettent l’arrivée des cellules inflammatoires au sein du mur artériel. L’aorte thoracique plus épaisse et plus vascularisée, contenant donc plus de vasa vasorum, est pour cette raison plus fréquemment atteinte que l’aorte abdominale par la maladie de Horton.   Destruction de la limitante élastique interne Aortite de Horton Echo-doppler artériel: ⇒  Echo-doppler de l’artère temporale superficielle: épaississement pariétal segmentaire, circonférentiel, hypoéchogène ( signe du « halo » ) . ⇒  Echo-doppler des troncs supra-aortiques et des artères des membres: épaississement mural circonférentiel, hypoéchogène et possibles sténoses et occlusions. Artère carotide primitive: épaississement pariétal