Casuïstiek in de dermatologie deel 2 Casuïstiek in de dermatologie deel 2 Dr. A.C. de Groot Dr. J. Toonstra Houten 2010 © 2010 Bohn Stafl eu van Loghum, onderdeel van Springer Uitgeverij Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opge- slagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet 1912 j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het B esluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet 1912, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Repro- recht (Postbus 3051, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet 1912) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. ISBN 978 90 313 8457 0 NUR 870 Ontwerp omslag: Boekhorst design, Culemborg Ontwerp binnenwerk: Pre Press Media Groep BV, Zeist Bohn Stafl eu van Loghum Het Spoor 2 Postbus 246 3990 GA Houten www.bsl.nl Over de auteurs Dr. Anton C. de Groot (1951) heeft van 1980-2002 als dermatoloog gepraktiseerd in het Carolus Ziekenhuis en het Willem-Alexander Ziekenhuis te ’s-Hertogenbosch. In 1988 promo- veerde hij op het proefschrift ‘Adverse reactions to cosmetics’. Hij was in 1990 medeoprichter van het Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie, waarvan hij tussen 1990 en 2005 gedurende 10 jaar hoofdredacteur is geweest. De Groot heeft twee internationale boeken geschreven, ‘Unwanted effects of cosmetics and drugs used in dermatology’ en ‘Patch Testing’, die beide drie edities hebben gehad, de meest recente (Patch Testing) in 2008 (www.patchtesting. info). Onlangs verschenen van zijn hand drie Nederlandstalige boektitels, die hij samen met dr. J. Toonstra schreef: Casuïstiek in de dermatologie deel 1 (voor huisartsen, 2009), Voeten en Huid (voor pedicures en podotherapeuten, 2009) en Kanker en Huid (voor huisartsen, 2010). Daarnaast heeft hij meer dan 350 andere publicaties op zijn naam, waaronder – meestal als enige of eerste auteur - meer dan 50 hoofdstukken in internationale boeken, zoals in de bekende ‘Meyler’s Side Effects of Drugs’-serie. Zijn speciale interessegebieden zijn contactal- lergie, bijwerkingen van cosmetica en ongewenste effecten van geneesmiddelen die in de dermatologie gebruikt worden. In de Nederlandstalige literatuur heeft hij – onder meer in tijdschriften geheel gericht op huisartsen - over een breed scala aan dermatologische onder- werpen geschreven. Dr. Johan Toonstra (1949) is sinds 1983 als dermatoloog verbonden aan het Meander Medisch Centrum, eerst op de locaties Soest en Baarn en sinds 2005 in Baarn en Amersfoort. Tevens is hij sinds 1983 werkzaam in het Universitair Medisch Centrum Utrecht als parttime stafl id, waar hij de SUMMA-poli leidt voor 2e jaarsstudenten geneeskunde die een verkorte artsenopleiding volgen. In 1991 promoveerde hij op het proefschrift ‘Differential diagnostic aspects of acute and chronic photodermatoses’. In 1994 was hij met H. van Weelden redacteur van het boek ‘Licht en huid’ ter gelegenheid van het 75-jarig bestaan van de kliniek in Utrecht. Momenteel is hij redacteur van de rubrieken ‘Leerzame Ziektegeschiedenissen’ en ‘Quiz’ van het Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie. Toonstra heeft zo’n 160 publicaties op zijn naam staan over een breed palet aan onderwerpen in de dermatologie, waaronder bijdragen voor een tiental handboeken, met het Textbook of Pediatric Dermatology (2006) als meest recente. Onlangs verschenen van zijn hand drie Nederlandstalige boektitels, die hij samen met dr. A.C. de Groot schreef: Casuïstiek in de dermatologie deel 1 (voor huisartsen, 2009), Voeten en Huid (voor pedicures en podotherapeuten, 2009) en Kanker en Huid (voor huisart- sen, 2010). Zijn speciale aandachtsgebieden zijn fotodermatosen, dermatopathologie en de relatie tussen huid en interne aandoeningen. Tijdens de PAOH-nascholingsdagen heeft hij de afgelopen jaren verscheidene keren voordrachten gehouden of een quiz verzorgd voor huisartsen. Inleiding In Casuïstiek in de dermatologie deel I werd de aanstaande geboorte van deel 2 al aangekondigd en die is – zoals u hier kunt zien – vlot verlopen. De Casuïstiekserie heeft een heel andere in- valshoek dan de handboeken, die eigenlijk alleen als naslagwerk dienst doen. Onze boeken gaan uit van en sluiten aan op het welbekende gegeven dat artsen het gemakkelijkst leren en onthouden van patiëntencasussen, waarvan er in dit boek 110 worden gepresenteerd. Aan de hand van een of twee afbeeldingen van de huidaandoening, aangevuld met relevante informatie uit anamnese (die ook in een bij uitstek aanschouwelijk vak als de dermatologie van groot belang is) en lichamelijk onderzoek, wordt de lezer gevraagd om een diagnose te stellen. Daarnaast kan zij of hij door het beantwoorden van vragen over oorzaak, beloop, epidemiologie, differentiële diagnose, laboratoriumonderzoek et cetera voor zichzelf duidelijk krijgen of de kennis over dat ziektebeeld voldoende is om het te herkennen en patiënten ermee op de juiste manier te begeleiden. Terwijl men nooit spontaan in een naslagwerk zal kijken, nodigt dit boek bij uitstek uit om in (een al dan niet verloren) 5-10 minuten een casus ter hand te nemen. Met opzet beginnen wij elke ziektegeschiedenis met een meestal grote afbeelding met hoge resolutie van een klassiek beeld van de betreffende aandoening, om de kans op een latere ‘Aha-erlebnis’ in de praktijk te vergroten. En dan is het boek ook zeer geschikt als naslagwerk (de betreffende casus kan in het alfabetische register gemakkelijk opgezocht worden), omdat in de meeste gevallen voor de praktijk belangrijke gegevens over differentiële diagnostiek, diagnostisch onder- zoek en therapie in de antwoorden verwerkt zijn en meestal zelfs (veel) gedetailleerder dan in de bekende dermatologiehandboeken. De meeste hier gepresenteerde ziektebeelden komen regelmatig in de praktijk voor. De wat zeldzamere diagnoses hebben we geselecteerd op specifi eke kenmerken die de huisarts na eenmalige lezing niet gemakkelijk zal vergeten, zoals de pigmentvlekjes op de lippen en in de mond bij patiënten met het peutz-jegherssyndroom en de angiofi bromen op het centrale deel van het gezicht bij het tubereuze sclerosecomplex (ziekte van Pringle-Bourneville). Ook maken we regelmatig een zijuitstapje aan de hand van een gepresenteerde casus. Zo leidt een geval van atrofi a cutis door dermatocorticosteroïden tot bespreking van de lokale en systemische bijwerkingen van deze voor de huisarts en dermatoloog zo belangrijke ge- neesmiddelen. En bij de patiënt met bullosis diabeticorum worden ook de andere huidziek- ten besproken die men frequent bij diabetes kan aantreffen en die de arts op het spoor van een nog niet gediagnosticeerde suikerziekte kunnen zetten of kunnen duiden op compli- caties van een al bekende diabetes. Ten slotte wordt een enkele maal uw kennis getoetst van de NHG-Standaarden of de CBO-Richtlijnen. De door ons gehanteerde formule lijkt gewaardeerd te worden, getuige het succes van deel 1, de aanbeveling ‘niet te missen’ in een boekbespreking in Huisarts & Wetenschap (2010;53(4):240-241) en de evaluatie van de geaccrediteerde nascholingsbijeenkomsten in het gehele land gebaseerd op de casussen uit Casuïstiek deel 1. 4 Casuïstiek in de dermatologie Dit deel van de Casuïstiekserie is – wederom - primair gericht op de praktijk van de huisarts en de huisarts in opleiding. Theoretische bespiegelingen, uitgebreide histopathologische beschrijvingen, nosologische overwegingen en basaalwetenschappelijke gegevens zult u er niet in aantreffen. Maar wel bevatten de besprekingen zoveel (praktische) informatie, dat dermatologen en zeker artsen in opleiding tot dermatoloog er hun voordeel mee kunnen doen. Dr. Anton C. de Groot, arts, voormalig dermatoloog, Wapserveen Dr. Johan Toonstra, dermatoloog, Amersfoort 1 Anamnese Een 26-jarige man vertelt sinds enkele jaren witte vlekken te hebben op zijn armen en benen. Er is geen duidelijke seizoensinvloed, maar bij koude zijn de vlekken wel wat opval- lender aanwezig. Patiënt vertelt erbij dat de vlekken verdwijnen, wanneer hij zijn armen omhoog doet. Lichamelijk onderzoek Bij onderzoek ziet u op de benen, armen en handruggen een uitgebreid beeld van bleke, niet-schilferende vlekjes op een huid die wat erythemateus en licht-cyanotisch lijkt. U vraagt patiënt op de onderzoektafel te gaan liggen en tilt een been omhoog: langzaam verdwijnen de witte vlekken. Wanneer u op de huid drukt, bleekt die op en verdwijnen de kleurverschillen. Figuur 1.1 Figuur 1.2 Vragen 1. Aan wat voor soort afwijking denkt u bij deze vlekken? 2. Als dit beeld van witte vlekjes op de romp gelokaliseerd zou zijn, aan welk ziektebeeld denkt u dan en hoe stelt u die diagnose? A.C. de Groot, J. Toonstra, Casuïstiek in de dermatologie deel 2, DOI 10.1007/978-90-313-8458-7_1, © 2010 Bohn Stafl eu van Loghum, onderdeel van Springer Uitgeverij 6 Casuïstiek in de dermatologie Antwoorden 1. U zou kunnen denken aan een afwijking van het vaatsysteem. Deze patiënt heeft zoge- heten ‘BIERSE VLEKKEN’, genoemd naar August Bier, die deze vlekken in 1898 observeerde tijdens zijn onderzoek naar de fysiologie van perifere vasculatuur. De Bierse vlekken komen regelmatig voor, maar zijn relatief onbekend, ook bij dermatologen. Het is echter een kenmerkend beeld waarvoor de tweede Cruijffi aanse wijsheid geldt: ‘je gaat het pas zien, als je het doorhebt’. Bierse vlekken komen vooral voor op de extremiteiten van jonge volwassenen als bleke maculae op een erythematocyanotische ondergrond. Opheffen van arm of been leidt tot verdwijnen van de kleurverschillen, waarmee direct duidelijk wordt dat er geen sprake is van een afwijking met hypopigmentatie. De oorzaak is waarschijnlijk gelegen in veneuze hypertensie, die bij een patiënt met Bierse vlekken aanleiding geeft tot disregulatie van de vaattonus. De bleke maculae, waarin - in tegenstelling tot wat men zou verwachten - een toegenomen bloeddoorstroming is - representeren elk het verzorgingsge- bied van één huidarteriole. Er is geen effectieve therapie en het normale beloop is niet be- kend. Het fenomeen kan worden opgewekt door tijdelijke occlusie van de arteria brachialis met behulp van een bloeddrukmetermanchet. 2. Als dit beeld van witte vlekjes op de romp zou zijn gelokaliseerd (fi guur 1.3) zult u direct aan een pityriasis versicolor denken (deel 1, casus 88). Bij deze aandoening is wel sprake van een echte hypopigmentatie. De vlekken schilferen licht en dat wordt wat duidelijker door over de lichte vlekjes te krabben. De diagnose wordt gesteld op een microscopisch prepa- raat: er wordt een paar keer plakband op de huid gedrukt, eraf getrokken en vervolgens op een objectglaasje met wat kaliloog- of methyleenblauwoplossing vastgeplakt. Bij pityriasis versicolor is er dan microscopisch een klassiek beeld van sporen en schimmeldraden (hyfen) te zien, bekend als ‘spaghetti and meat balls’. Onder de lamp van Wood (‘blacklight’, ultravi- olet licht) zijn vaak meer lichte vlekjes te zien dan klinisch het geval is en soms is een gelige fl uorescentie zichtbaar. Figuur 1.3 Bierse vlekken op de romp. 2 Anamnese Een 2-jarige jongen heeft vanaf de geboorte een kleine huidafwijking midden op de neus. Soms lijkt het een ‘putje’ in de huid te zijn, maar er kan volgens de ouders ook een puistje ontstaan waaruit wat vocht komt. Het kind is verder goed gezond. Lichamelijk onderzoek Bij onderzoek ziet u midden op de neus halverwege de neusrug een infl ammatoir papeltje met enige schilfering. Vragen 1. Welke diagnose stelt u? 2. Wat is uw beleid? Figuur 2.1 A.C. de Groot, J. Toonstra, Casuïstiek in de dermatologie deel 2, DOI 10.1007/978-90-313-8458-7_2, © 2010 Bohn Stafl eu van Loghum, onderdeel van Springer Uitgeverij 8 Casuïstiek in de dermatologie Antwoorden 1. U stelt de diagnose SLUITINGSDEFECT. Sluitingsdefecten (dysrafi eën) vormen een hete- rogene groep afwijkingen die samenhangen met een onvolledige of verkeerde sluiting van een embryonale buis. Bij een sluitingsdefect in het verloop van de craniospinale as ontstaat een neurale dysrafi e, zoals de spina bifi da. Doordat de huid en het zenuwweefsel embry- onaal beide van ectodermale oorsprong zijn, komen gecombineerde neurodermale slui- tingsdefecten vaak voor. Men onderscheidt aperta- en occultavormen. Apertadysrafi eën zijn direct na de geboorte duidelijk herkenbaar, doordat ze niet met huid zijn bedekt. Occulte (verborgen) sluitingsdefecten zijn veel moeilijker te herkennen doordat ze met huid bedekt zijn en worden soms pas na jaren of zelfs in het geheel niet als dusdanig herkend. Bij ongeveer 65% van de patiënten met een occult neuraal sluitingsdefect worden mediaan of naast de mediaanlijn een of meer congenitale huidafwijkingen gevonden. Deze huid- afwijkingen komen voor bij 2-7% van alle als gezond beoordeelde neonaten en 20% ervan verdwijnt spontaan gedurende het eerste levensjaar. Van alle kinderen met een dergelijke huidafwijking heeft 7-26% een occult neurodermaal sluitingsdefect, dat oploopt tot 60% bij 2 of meer huidafwijkingen. Diverse congenitale, mediaan of paramediaan gelegen huidafwijkingen worden in verband gebracht met occulte neurale sluitingsdefecten zoals huidintrekking (fi guur 2.2), subcutaan lipoom, fi broom, dermale sinus, staart, lokale hyper- trichose (fi guur 2.3), hyperpigmentatie, wijnvlek, hemangioom (fi guur 2.4) of afwezigheid van huid bij aplasia cutis congenita. Figuur 2.2 Putje centraal op de neus met een fistelopening.