P. Wolf G. Wagner F. Amelung (Hrsg.) Anfallskrankheiten Nomenklatur und Klassifikation der Epilepsien, der epileptischen Anfälle und anderer Anfallssyndrome Mit einem Geleitwort von D.Janz Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo Professor Dr. Peter Wolf Epilepsiezentrum Bethel, Klinik MARA Postfach 130329 D-4800 Bielefeld Professor Dr. Gustav Wagner Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 D-69oo Heidelberg Dr. Folker Amelung Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 D-69oo Heidelberg ISBN-13: 978-3-540-17309-0 e-ISBN-13: 978-3-642-71720-8 DOI: 10.1 007/978-3-642-71720-8 CIP-Kurztitelaufnahme der Deutschen Bibliothek Anfallskrankheiten : Nomenklatur u. Klassifikation d. Epilepsien, d. epilept. Anfälle u.a. Anfallssyndrome / P. Wolf ... (Hrsg.). - Berlin ; Heidelberg ; New York ; London ; Paris; Tokyo : Springer, 1987. NE: Wolf, Peter[Hrsg.] Das Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe auf photomechanischem oder ähnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwenung, vorbehalten. Die Vergütungsansprüche des § 54 Abs.2 UrhG werden durch die ,Verwenungsgesellschaft Won', München, wahrgenommen. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1987 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen-und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. 2125/3145-543210 Geleitwort Das hier vorgelegte Buch verzeichnet alle mit Anfällen zusammen hängenden, im deutschen Sprachraum gängigen medizinischen Be griffe, definiert ihre Inhalte und bringt sie in Übereinstimmung mit den im Englischen und Französischen dafür üblichen Bezeichnun gen. Es ist daher zugleich ein Register, eine Konkordanz und ein Le xikon für Anfallskrankheiten. Daher wird es sowohl zur raschen In formation in der Praxis als auch als Standard für Prüfungskataloge, als Fibel für Studenten und Ärzte sowie als Leitfaden für eine Ver ständigung zwischen Laien und Fachleuten nützlich und hilfreich sein. Seine Autorität und Gültigkeit für den deutschen Sprachraum verdankt der Band der letztendlich erzielten Übereinstimmung von Experten aus der Bundesrepublik Deutschland, der Deutschen De mokratischen Republik, aus Österreich und aus der Schweiz. Einer darüber hinausgehenden weltweiten Abstimmung war es günstig, daß die Internationale Liga gegen Epilepsie kürzlich eine "Klassifi kation von Epilepsien und epileptischen Syndromen" verabschiedet hat, deren Begriffe im vorliegenden Katalog enthalten sind. So kann der Benutzer versichert sein, nach internationalem Standard orien tiert zu werden. Berlin im Februar 1987 DIETERJANZ Vorwort der Herausgeber Die epileptischen und nicht-epileptischen Anfallskrankheiten sind komplizierte Krankheitseinheiten, mit denen der Nicht-Neurologe nur dann vertraut ist, wenn er besonderes Interesse für dieses Fach gebiet hat. Auch für den Neurologen ist es nach einem Jahrzehnt diagnostischen Fortschritts und Wandels notwendig, die verwirren de Terminologie der Anfallskrankheiten zu standardisieren. Des halb hat eine internationale Expertengruppe namhafter Epileptolo gen und Nomenklatursachverständiger aus den Ländern des deutschsprachigen Kulturraums versucht, eine den heutigen Er kenntnissen angepaßte Nomenklatur der Anfallskrankheiten zu ent werfen. Die Aufgabe bestand darin, für jede Krankheit und jede Anfalls form eine Vorzugsbezeichnung aus der bestehenden Terminologie auszuwählen, diesen Begriff zu definieren und alle dazu bekannten deutschen fachsprachlichen Synonyme zusammenzustellen. Dabei war es aber auch notwendig, die in der Vergangenheit gebräuchli chen Begriffe, die mittlerweile in der wissenschaftlichen Diskussion und der täglichen diagnostischen Arbeit nicht mehr angewandt wer den, durch eckige Klammern gekennzeichnet mit in den Katalog der zu beschreibenden Begriffe aufzunehmen, einmal um aufzuzei gen, daß sie wissenschaftsgeschichtlich bedeutsam waren und zum anderen, um zum Ausdruck zu bringen, daß sie künftig nicht mehr gebraucht werden sollen. Ziel der Arbeit war es, die vielfältigen dia gnostischen Begriffe zu ordnen und für eine exaktere Diagnostik verfügbar zu machen und damit auch im Sinne einer besseren natio nalen und internationalen Verständigung einzuschränken. Es wird deshalb empfohlen, zukünftig nur noch die hier vorgeschlagenen Vorzugsbezeichnungen zu verwenden. Am 24. April 1981 fand eine vorbereitende Sitzung statt, auf der abgesprochen wurde, wer zur Mitarbeit eingeladen und wie die Ar beit organisiert werden sollte. Auf insgesamt 6 Arbeitssitzungen (27./28. November 1981, 19./20. Februar 1982, 1. November 1982, 27. Mai 1983, 11./12. November 1983, 1./2.Juni 1984) und mehreren redaktionellen Besprechungen in den beiden folgenden Jahren wur- VIII Vorwort der Herausgeber de die schwierige Aufgabe der Einigung auf eine allgemein akzep tierte Epilepsie-Nomenklatur in Angriff genommen, d. h. es wurden Entwürfe ausgearbeitet und vorgelegt, diskutiert, abgeändert und erneut diskutiert und schließlich verabschiedet. Das Ergebnis dieser intensiven Auseinandersetzungen liegt jetzt in Form dieser Publika tion vor. Insgesamt wurden 152 diagnostische Begriffe - 50 epileptische Krankheitsbegriffe, 63 epileptische Anfallsformen, 29 andere An fallssyndrome und -formen sowie 10 pathophysiologische und pa thologisch-anatomische Begriffe - definiert. Berücksichtigt wurden dabei die 1981 und 1985 vorgeschlagenen und inzwischen verab schiedeten Klassifikationen der internationalen Kommission für Klassifikation und Terminologie (Klassifikation der Epilepsien und der epileptischen Anfälle), denen auch die englischen Begriffe ent nommen sind. * Andere fremdsprachliche Bezeichnungen wurden entsprechend ihrem Gebrauch in der anglo-amerikanischen und französischen Literatur ausgewählt. Diese fremdsprachlichen Be griffe haben - im Unterschied zu den deutschen - nicht die Qualität einer Vorzugsbezeichnung. Die Begriffe für Anfallskrankheiten, Anfallssyndrome und An fallstypen sowie für die pathomorphologischen und pathophysiolo gischen Bezeichnungen wurden, um klassifikatorische Probleme zu vermeiden, jeweils alphabetisch geordnet. Auf Wunsch zahlreicher Experten wurde in einem Anhang die deutsche Übersetzung der beiden internationalen Klassifikationen der epileptischen Anfälle und der Epilepsien aufgenommen. Die dort beschriebenen Definitionen stimmen nicht in jedem Fall mit denen der deutschsprachigen Expertengruppe überein. Nach abgeschlossener Arbeit danken die Herausgeber in erster Linie den mitarbeitenden Wissenschaftlern, die viel Zeit in diese schwierige Aufgabe investiert haben. Frau Dr. med. K. Rosazza sei dafür gedankt, daß sie für die meisten Begriffe die französische Be zeichnung herausgesucht hat. Die Herausgeber haben darüber hin aus für die Erledigung der Sekretariatsarbeiten, für die Abwicklung der umfangreichen Korrespondenz, für die Vorbereitung der No menklatur-Sitzungen sowie für die Vorarbeiten zum Druck dieses * Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy: Proposal for Revised Clinical and Electroencephalographic Classification of Epileptic Seizures, Epilepsia22 (1981) 489-501. Proposal for Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes, Epilepsia 26 (1985) 268-278. Vorwort der Herausgeber IX Buches Frau Leni Blumenthai, Frau Irene Kujath, Frau Barbara Reich, Frau Ingrid Ulbrich und Frau Ute Wolber zu danken. Unser Dank gilt weiter Herrn Dr. rer. pol. Kurt Böhm, dem Leiter der Ab teilung Zentrale Datenverarbeitung am Deutschen Krebsfor schungszentrum, und Herrn Dr. rer. nat. Hans Wiebelt für Program mier- und Formatierungsarbeiten zur EDV-gerechten Erfassung der Daten und der Verarbeitung des Textes zur Vorbereitung des com putergesteuerten Lichtsatzes. Schließlich haben wir dem Bundesminister für Jugend, Familie, Frauen und Gesundheit für die finanzielle Unterstützung des Pro jektes sowie dem Deutschen Krebsforschungszentrum für die Be reitstellung erheblicher Mittel zur Durchführung und Beendigung des Projektes zu danken. Für die Unterstützung der Drucklegung danken wir der Stiftung Michael, für sein Entgegenkommen und die vorzügliche Gestaltung des Bandes dem Springer-Verlag, Heidel berg. Den Lesern und Benutzern dieses Buches wären die Herausgeber für Verbesserungs- und Ergänzungsvorschläge dankbar. Bielefeld und Heidelberg im Februar 1987 PETER WOLF GUSTAV WAGNER FOLKER AMELUNG Inhaltsverzeichnis v Geleitwort . . . . . . . . . Vorwort der Herausgeber . VII Mitarbeiterverzeichnis .. .... XIII Anfallsnomenklatur . . . . . . . . . . . . . . . . 1 I. Epilepsien und epileptische Syndrome . . 3 11. Epileptische Anfallsarten . . . . . . . . . 55 111. Nicht-epileptische Anfalle und Anfallskrankheiten 121 IV. Wichtige pathophysiologische Begriffe . . . . . 151 V. Wichtige pathologisch-anatomische Begriffe ... 161 Anhang: Übersetzungen der internationalen Klassifikationen. 165 Revidierte klinische und elektroenzephalographische Klassifikation epileptischer Anfälle .......... 166 Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome 184 Alphabetischer Index französischer Begriffe 209 Alphabetischer Index englischer Begriffe 213 Alphabetischer Index deutscher Begriffe .. 217 Mitarbeiterverzeichnis Prof. Dr. med. M. ALBANI Universitätsklinikum Eppendorf Kinderklinik Martinistraße 52 0-2000 Hamburg 20 Dr. med. F. AMELUNG Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 0-6900 Heidelberg Prof. Dr. med. G. BAUER Universität Innsbruck Neurologische Universitätsklinik Anichstraße 35 A-6020 Innsbruck Prof. Dr. med. P. E. BECKER Universität Göttingen Institut für Humangenetik Goßlerstraße 12a 0-3400 Göttingen PD Dr. med. M. EGLI Schweizerische Epilepsieklinik Bleulerstraße 60 CH-8000 Zürich Prof. Dr. med. W. FRÖSCHER Psychiatrisches Landeskrankenhaus Weissenau Abteilung Neurologie Weingartshofer Straße 2 0-7980 Ravensburg-Weissenau XIV Mitarbeiterverzeichnis Prof. Dr. med. O. HALLEN Universität Heidelberg Klinikum Mannheim Neurologische Klinik Theodor-Kutzer-Ufer D-6800 Mannheim 1 Prof. Dr. med. W.JACOB Universität Heidelberg Institut für Sozial-und Arbeitsmedizin Abteilung für Dokumentation, historische und soziale Pathologie Im Neuenheimer Feld 386 D-6900 Heidelberg 1 Prof. Dr. med. D.JANZ Freie Universität Berlin Klinikum Charlottenburg Abteilung für Neurologie Spandauer Damm 130 D-1000 Berlin 19 Prof. Dr. med. K. KARBowSKI Universität Bem Neurologische Klinik Inselspital CH-3010 Bem Prof. Dr. sc. med. H. KLEPEL Medizinische Akademie Magdeburg Nervenklinik Leipziger Straße 44 DDR-3090 Magdeburg Prof. Dr. med. J.KUGLER Universität München Psychiatrische Klinik und Poliklinik Nußbaumstraße 7 D-8000 München 2