El electrocardiograma en el síndrome de Wolff-Parkinson-White Pedro Iturralde Torres*, Milton E Guevara-Valdivia** *Departamento de electrocardiografía y Electrofisiología Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez Mexico DF. **Servicio de Electrofisiología Cardiaca Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) del Hospital de Especialidades Dr. “Antonio Fraga Mouret”. Centro Médico Nacional (CMN) La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), México, D. F. Correspondencia: Milton E Guevara-Valdivia . Servicio de Electrofisiología Cardiaca. Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) del Hospital de Especialidades Dr. “Antonio Fraga Mouret”. Centro Médico Nacional (CMN) La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), México, D. F. Seris y Zaachila S/N Col La Raza. Azcapotzalco CP 2990 México DF. Teléfono 557245900 extensión 23078 mail: [email protected] 1 PERSPECTIVA HISTORICA Históricamente, la presencia de vías de conducción auriculoventricular (AV) consideradas como accesorias se enunció en forma paralela al descubrimiento del sistema de conducción normal. A finales del siglo XIX el concepto de la conducción del impulso eléctrico desde aurículas a ventrículos enfrentaba a los partidarios de la conducción miógena y a los de la neurógena. Antes de Kent, Paladino se había declarado partidario de la teoría miógena sobre la base de estudios realizados en varias especies.1 Stanley Kent, en una serie de manuscritos, describió la presencia de una conexión auriculoventricular en el corazón de mamíferos;2 pensó que tales vías formarían una conexión en el corazón normal. Cohn y Fraser 3 presentaron el primer trazo electrocardiográfico de preexcitación ventricular. En 1930, Wolff, Parkinson y White 4 publicaron su manuscrito, ya clásico, acerca de 11 casos de bloqueo de rama con intervalo PR corto en sujetos jóvenes sanos predispuestos a taquicardia paroxística. La confirmación anatómica de vías accesorias auriculoventriculares fue consecuencia de las descripciones clínicas de dicho padecimiento. Wood y Ohnell describieron conexiones musculares auriculoventriculares en enfermos con preexcitación anterógrada. Ohnell5 introduce el término de preexcitación.6 El advenimiento de los estudios electrofisiológicos en humanos terminó por disipar los puntos oscuros del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Durrer y Roos demostraron la presencia de preexcitación ventricular en el corazón del humano por empleo de las técnicas de mapeos epicárdicos. Cobb y colaboradores interrumpieron con precisión una vía accesoria auriculoventricular durante cirugía a corazón abierto. En el laboratorio, Durrer utilizó la estimulación eléctrica programada para iniciar y terminar una taquicardia en pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White. Wellens utilizó electrogramas intracardiacos para señalar que el tipo A de síndrome de Wolff-Parkinson-White dependía de una conexión auriculoventricular izquierda. Gallagher ha hecho innumerables contribuciones para el estudio sistemático en los síndromes de preexcitación.6 2 Han pasado más de 75 años desde que Wolff, Parkinson y White describieran las características fundamentales del síndrome que lleva sus nombres. El interés suscitado por esta entidad ha sido enorme. Pronto se puso de manifiesto la existencia de vías accesorias ocultas, incapaces de conducir en sentido anterógrado, conservando sin embargo la conductibilidad retrógrada, por lo que pueden originar taquicardias por reentrada de la unión auriculoventricular. Más recientemente, se han identificado vías accesorias auriculoventriculares con tiempos de conducción largos y decrementales; este tipo de vías accesorias participa en la forma más común de taquicardia supraventricular permanente. La información generada durante los últimos 30 años en relación con las vías accesorias ha sido enorme, y sus consecuencias diagnósticas, pronósticas pero fundamentalmente terapéuticas muy importantes. 3 INCIDENCIA Los datos estadísticos relativos a la frecuencia del síndrome de Wolff-Parkinson-White varían según el material de cada autor. En general, se considera que la incidencia real del síndrome en la población general se sitúa alrededor del 1 por 1000; en los individuos hospitalizados es más elevada (1.5:100). En el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" (INCICH), Pajaron y colaboradores7 observaron 235 casos de preexcitación ventricular en 70 000 expedientes, con un porcentaje claramente más elevado (3.2%) que el que indicó P.D. White (1979) en el Massachusetts General Hospital (0.66%). El síndrome de Wolff-Parkinson-White se ha observado en todas las edades, desde el nacimiento hasta la edad avanzada, aunque la mayoría de los casos (90%) tiene menos de 50 años. Existe un predominio en el sexo masculino, que varía de 60 a 75% de los enfermos. Desde Ohnell (1944) se admite que el síndrome de Wolff-Parkinson-White es una anomalía hereditaria, como lo demuestra la constatación de preexcitación ventricular en varios miembros de una familia 8 y en gemelos univitelinos. A la luz de los trabajos recientes, parece claro que en ocasiones el síndrome de Wolff-Parkinson-White es un trastorno familiar de la conducción, con transmisión hereditaria de tipo autosómico recesivo.9 En general, se ha calculado que 70 a 85% de los síndromes de Wolff-Parkinson-White se observan en individuos con corazón estructuralmente sano. Desde hace tiempo se ha señalado la asociación del síndrome de Wolff-Parkinson-White con malformaciones cardiacas congénitas; su incidencia varía, según los autores, de 7.5 a 15%. En 1955, Sodi Pallares y colaboradores fueron los primeros en llamar la atención sobre la asociación del síndrome de Wolff-Parkinson-White tipo B con la anomalía de Ebstein. Hoy en día esta asociación está bien probada, y se encuentra preexcitación en 6 a 26% de los casos con tal anomalía. En una revisión reciente, de un total de 184 pacientes con anomalía de Ebstein, los autores encontraron 45 casos (24%) de síndrome de preexcitación.10 También se ha observado en otra cardiopatías congénitas, como la transposición corregida de grandes vasos, la 4 atresia tricuspídea, doble cámara de salida del ventrículo derecho, tetralogía de Fallot, comunicación interventricular, etc., pero resulta difícil establecer que en estos casos la asociación no es casual. También desde hace muchos años se conoce la asociación con cardiopatía adquirida, puesto que el primer caso de síndrome de Wolff-Parkinson-White asociado a taquicardia paroxística, descrito por F.N. Wilson (1915), se acompañaba de estenosis mitral. Su incidencia varía entre 15 a 30%. Las cardiopatías observadas con más frecuencia son la reumática, la isquémica, las miocardiopatías y recientemente Gallagher 11 señaló una incidencia de 6.75% en el prolapso de válvula mitral y taquicardias paroxísticas supraventriculares. 5 HISTOPATOLOGIA En el corazón adulto sano la conexión auriculoventricular muscular se limita a la única vía específica de conducción por la unión auriculoventricular, puesto que, fuera de ella, los anillos fibrosos y el cuerpo fibroso central separan por completo el miocardio de la aurícula del miocardio del ventrículo. Sin embargo, en un porcentaje no precisado de corazones macroscópicamente anormales existen conexiones musculares anormales (o accesorias). Estas pueden anastomosar directamente la pared auricular con la ventricular montadas en los anillos fibrosos, configurando por tanto una "derivación" total del sistema de conducción. Estas vías son los denominados haces de Kent. Con respecto a la histocitología de las vías accesorias, hay que destacar ante todo que los haces de Kent están constituidos, en su mayor parte, por miocardio común, con alguna característica esporádica transicional (¿residuos del tejido anular?). La topografía de las vías accesorias es variada; pueden encontrarse haces de Kent en cualquier punto del contorno de los anillos fibrosos, aunque se sitúan en su mayor parte en la porción externa de la inserción valvular, en el tejido adiposo subepicárdico12. En el plano anatomofuncional teórico, parece evidente que el denominador común de las vías accesorias consiste en la activación precoz del ventrículo por "cortocircuito" del estímulo auricular. Este evita, en todo o en parte, el enlentecimiento fisiológico de la unión auriculoventricular y la conducción a través de las ramas del sistema específico. Todo ello constituye el arquetipo fisiopatológico y anatómico del circuito de macrorreentrada y proporciona la clave de la interpretación morfológica de la reentrada y del movimiento de círculo del estímulo, en la patogenia de las clásicas taquiarritmias paroxísticas supraventriculares que complican el síndrome de Wolff-Parkinson-White. 6 DIAGNOSTICO ELECTROVECTOCARDIOGRAFICO En condiciones normales, para que un impulso eléctrico se trasmita desde las aurículas a los ventrículos tiene que pasar a través del sistema de conducción normal; nodo auriculo ventricular y sistema His Purkinje sin producir activación prematura del miocardio circundante y que la activación casi simultánea en la red de Purkinje produzca una activación ventricular sincronizada, este tipo de secuencia normal produce en el electrocardiograma de superficie un PR normal. En el síndrome de Wolf Parkinson White la vía accesoria produce una preexcitación ventricular está presente si cualquier parte de los ventrículos se activa más temprano por la vía accesoria que lo que puede hacerse si el impulso alcance los ventrículos exclusivamente sobre el sistema de conducción normal. Se llama preexcitación porque excitan los ventrículos antes del tiempo debido a que el impulso al no entrar en el nodo AV no sufre el retraso en este, por tal motivo el intervalo PR es corto. El patrón electrocardiográfico típico del síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por: · Intervalo PR corto (inferior a 0.12 seg) · QRS ensanchado (superior a 0.12 seg) con empastamiento inicial que configura la típica onda delta ·Alteraciones secundarias de la repolarización, con un eje de T que se opone al del QRS (Figura 1) Muchos pacientes con el síndrome de Wolff-Parkinson-White no muestran, en ritmo sinusal, todos los rasgos electrocardiográficos típicos de esta entidad. La duración del intervalo PR y del complejo QRS, así como la evidencia de una onda delta, depende de cuatro factores: a) localización de la vía accesoria, b) tiempos de conducción auriculares, c) tiempos de conducción a través de la vía accesoria, 13 d) tiempos de conducción auriculoventricular a través de la vía normal. 7 Una vía accesoria alejada del nodo sinusal, bien sea anatómicamente (localización lateral izquierda) o desde un punto de vista funcional (trastorno de conducción intra o interauricular), favorece que la preexcitación sea poco evidente, o imposible de detectar, en ritmo sinusal (Figuras 2 y 3). Lo mismo sucede en algunos pacientes con nodo auriculoventricular hiperconductor y con tiempos de conducción muy breves a través de la vía nodal normal. Finalmente, vías accesorias con tiempos largos de conducción pueden manifestarse de manera nula o escasa en ritmo sinusal. En un mismo sujeto, el grado de preexcitación puede variar en forma espontánea debido a variaciones en los tiempos de conducción (fundamentalmente en la conducción nodal) inducidos por cambios en el tono vegetativo u otros factores. A partir de Ohnell, estas variaciones progresivas del PR y el QRS en pacientes con preexcitación han sido denominadas "efecto en concertina" (Figura 4). De acuerdo con el grado de contribución de la vía accesoria a la activación ventricular y con la constancia con que este fenómeno suceda, se pueden distinguir una serie de variedades del síndrome de Wolff-Parkinson-White: Wolff-Parkinson-White manifiesto: paciente cuyo electrocardiograma en ritmo sinusal muestra un PR corto, onda delta y QRS ancho. (Figura 5) Wolff-Parkinson-White intermitente: este término ha sido utilizado en forma genérica para definir la inconstancia de la imagen de preexcitación en latidos sinusales de un mismo o sucesivos trazados electrocardiográficos (Figura 6). La preexcitación intermitente puede causar alteraciones de la repolarización en los latidos normalmente conducidos por el llamado fenómeno de memoria.14 Wolff-Parkinson-White inaparente: son pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White que presentan un PR normal o casi normal y un QRS sin clara evidencia de una onda delta como resultado de tiempos de conducción auriculoventricular similares a través de la vía normal y el tracto accesorio. Es de gran importancia no confundir estos casos con aquéllos en que existe una vía accesoria oculta. 8 Estas últimas no pueden conducir en sentido anterógrado, por lo que, no sólo el electrocardiograma en ritmo sinusal es siempre normal, sino que en caso de desarrollar fibrilación auricular, la respuesta ventricular está determinada por las propiedades electrofisiológicas del nodo auriculoventricular. 9 VARIEDADES TOPOGRAFICAS Desde Rosenbaum 15 (1945), clásicamente los síndromes de Wolff-Parkinson-White se dividieron en dos grupos, basándose en la forma del QRS en las derivaciones V1-V2 y esofágica. Se distinguieron dos grupos: el A, en el que predominan las ondas R en estas derivaciones, y el B, en el que la forma de S o QS es la principal en, al menos, una de las precordiales derechas. Esta clasificación se basa en un estudio global del QRS y Rosenbaum no asocia a ella ninguna topografía particular. La introducción de la estimulación eléctrica programada hizo evidente las insuficiencias y limitaciones de esta clasificación. La realización de estudios electrofisiológicos y de técnicas de mapeo intraoperatorio permitió la definición de múltiples patrones electrocardiográficos, de acuerdo con diez localizaciones diferentes de las vías accesorias a lo largo del surco auriculoventricular 16 (Figura 7).La cirugía en el Wolff-Parkinson-White simplificó algo estas clasificaciones iniciales, ya que básicamente se empleaban cuatro enfoques de disección según las vías accesorias fueran anteroseptales, posteroseptales, lateral derecha y lateral izquierda.17 Las clasificaciones electrocardiográficas se basan principalmente en la orientación especial de los vectores iniciales, a los 10, 20 y 40 mseg de la activación anómala. Teóricamente, el vectocardiograma debe permitir un análisis más preciso de la orientación espacial de tales vectores, debido a las mayores amplificaciones de los registros obtenidos. Por ello, es preferible expresar la orientación de dichos vectores en los tres planos para inferir el sitio de la zona de preexcitación. El tipo lateral izquierdo tiene una onda delta orientada en el plano frontal, hacia abajo y a la derecha entre +100 y +120 (delta negativa en DI y aVL y positiva en DII y DIII). En el plano horizontal, la onda delta es positiva en V1, a veces negativa en V6 y el QRS es positivo de V1 a V6 (Figura 8). 10