Günter Layer · Gerhard van Kaick · Stefan Delorme (Hrsg.) Radiologische Diagnostik in der Onkologie Band 2 Günter Layer · Gerhard van Kaick · Stefan Delorme (Hrsg.) Radiologische Diagnostik in der Onkologie Band 2: Gastrointestinum, Urogenitaltrakt, Retroperitoneum Mit 178 Abbildungen, davon 7 in Farbe, und 124 Tabellen (cid:2) (cid:3) Prof. Dr. med. Günter Layer Zentralinstitut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Klinikum der Stadt Ludwigshafen Bremserstraße 79 67063 Ludwigshafen Prof. Dr. med. Gerhard van Kaick Forschungsschwerpunkt Radiologische Diagnostik und Therapie Deutsches Krebsforschungszentrum Im Neuenheimer Feld 280 69120 Heidelberg Prof. Dr. med. Stefan Delorme Abteilung Radiologie (E010) Deutsches Krebsforschungszentrum Im Neuenheimer Feld 280 69120 Heidelberg ISBN 978-3-540-29318-7 Springer Berlin Heidelberg BibliografischeInformationderDeutschenNationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografischeDatensindimInternetüberhttp://dnb.d-nb.deabrufbar. DiesesWerk isturheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfil- mungoderderVervielfältigungaufanderenWegenundderSpeicherunginDatenverarbeitungsanlagen,bleiben, auch beinurauszugsweiserVerwertung,vorbehalten. EineVervielfältigungdiesesWerkesoder vonTeilendieses WerkesistauchimEinzelfallnurindenGrenzendergesetzlichenBestimmungendesUrheberrechtsgesetzesder Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 inder jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grund- sätzlichvergütungspflichtig.ZuwiderhandlungenunterliegendenStrafbestimmungendesUrheberrechtsgesetzes. SpringeristeinUnternehmenvonSpringerScience+BusinessMedia springer.com ©SpringerVerlagBerlinHeidelberg2008 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürf- ten. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformenkann vom Verlag keine Ge- währ übernommen werden. Derartige Angaben müssenvom jeweiligen Anwender im Einzelfallanhand anderer LiteraturstellenaufihreRichtigkeitüberprüftwerden. Editor:Dr.UteHeilmann DeskEditor:WilmaMcHugh Herstellung:LE-TEXJelonek,Schmidt&VöcklerGbR,Leipzig Satz:K+VFotosatz,Beerfelden Umschlaggestaltung:deblik,Berlin Druck:Stürtz,Würzburg GedrucktaufsäurefreiemPapier 21/3180/YL 5 4 3 2 1 0 Inhaltsverzeichnis 1 Ösophaguskarzinom 3 Dünndarmtumoren NiclasHortling,GünterLayer,PanDecker GüntherAntes 1.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 1.2 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3.2 Klinische Symptomatologie . . . . . . . . . . 45 1.3 Klinische Symptomatologie . . . . . . . . . . 2 3.3 Wertigkeitder bildgebendenVerfahren . . 45 1.4 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 3 3.4 Radiologisches Erscheinungsbild . . . . . . 47 1.5 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 4 3.5 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 1.6 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 3.6 Stadieneinteilung 1.7 Differenzialdiagnosen . . . . . . . . . . . . . . 12 der malignenDünndarmtumoren . . . . . . 55 1.8 Therapeutische Optionen . . . . . . . . . . . 12 3.7 Therapeutische Optionen . . . . . . . . . . . 57 1.9 Staging undTherapieplanung . . . . . . . . 14 3.8 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 58 1.10 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 15 3.9 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 1.11 Therapiemonitoring undNachsorge . . . . 16 1.12 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 16 4 Kolorektales Karzinom 1.13 WertigkeitderVerfahren undempfohlenesVorgehen . . . . . . . . . . 16 GünterLayer,Andreas Kopp, MarkusMüller-Schimpfle 2 Magentumoren 4.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 LarsGrenacher 4.2 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 4.3 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 2.1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 4.4 Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 2.2 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 4.5 Stadieneinteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 2.3 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 4.6 Therapieverfahren . . . . . . . . . . . . . . . . 65 2.4 Klassifikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 4.7 Radiologische Untersuchungstechniken . . 70 2.5 Klinische Symptomatologie . . . . . . . . . . 22 4.8 Screening undPolypendetektion . . . . . . 75 2.6 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 22 4.9 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 2.7 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 23 4.10 Lokoregionales Rezidiv . . . . . . . . . . . . . 81 2.8 Therapeutische Optionen 4.11 Tumornachsorge . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 23 4.12 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 85 2.9 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 2.10 Diagnostische Verfahren . . . . . . . . . . . . 25 5 Lebertumoren 2.11 Bedeutungder radiologischenVerfahren inderDifferenzialdiagnose . . . . . . . . . . 34 GünterLayer,UweGallkowski 2.12 Tumornachsorge . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 2.13 Empfohlenesdiagnostisches Vorgehen . . . 35 5.1 EpidemiologieundÄtiologie . . . . . . . . . 87 2.14 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 35 5.2 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 5.3 StadieneinteilungdesHCCundklinische SymptomatologiemalignerLebertumoren 92 5.4 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 93 5.5 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 94 VI Inhaltsverzeichnis 5.6 Therapeutische Optionen 8 Tumoren der Niere undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 95 und der ableitenden Harnwege 5.7 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 BurkhardtKreft,PeterAlbers 5.8 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 99 5.9 NachweisfokalerLeberläsionen . . . . . . . 103 8.1 Nierenzellkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . 179 5.10 Bedeutungder radiologischenVerfahrenin 8.2 Urothelkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 derDifferenzialdiagnosevonLeberherden 105 8.3 WertigkeitderVerfahren 5.11 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 undempfohlenesVorgehen . . . . . . . . . . 200 5.12 Therapiemonitoring undTumornachsorge 117 8.4 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 201 5.13 Empfohlenesdiagnostisches Vorgehen . . . 118 5.14 Kosten-Nutzen-Aspekte . . . . . . . . . . . . . 119 9 Hodentumoren BurkhardtKreft,PeterAlbers 6 Gallenblasen- und Gallenwegskarzinom 9.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 HermannHelmberger 9.2 Epidemiologieundgenetisches Risiko . . . 203 9.3 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204 6.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 9.4 Klinische Stadieneinteilung . . . . . . . . . . 205 6.2 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 9.5 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 205 6.3 Stadieneinteilung 9.6 Tumormarker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 undklinische Symptomatologie . . . . . . . 125 9.7 Klinische Symptomatologie . . . . . . . . . . 209 6.4 Anforderungen 9.8 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 209 andiebildgebendeDiagnostik . . . . . . . . 126 9.9 Therapeutische Optionen 6.5 Radiologische undinterventionelle undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 209 Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 9.10 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 6.6 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 9.11 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 213 6.7 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 9.12 NachweisundDifferenzialdiagnose . . . . . 213 6.8 WertigkeitderVerfahrenundempfohlenes 9.13 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 diagnostisches Vorgehen . . . . . . . . . . . . 139 9.14 Therapiemonitoring undNachsorge . . . . 218 6.9 Therapeutische Optionen 9.15 WertigkeitderVerfahrenundempfohlenes undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 140 Vorgehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218 6.10 Therapiemonitoring undTumornachsorge 141 6.11 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 141 6.12 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 142 10 Prostatakarzinom UlrikeL.Müller-Lisse, Ullrich G.Müller-Lisse 7 Exokrine Pankreastumoren 10.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 HermannHelmberger 10.2 Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 10.3 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 7.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 10.4 Klinische Symptomatologie . . . . . . . . . . 222 7.2 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 10.5 Screening undFrüherkennung . . . . . . . . 222 7.3 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 10.6 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 223 7.4 Stadieneinteilung 10.7 Diagnostische Verfahren . . . . . . . . . . . . 223 undklinische Symptomatologie . . . . . . . 149 10.8 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 7.5 Anforderungen 10.9 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 243 andiebildgebendeDiagnostik . . . . . . . . 151 10.10 WertigkeitderVerfahren 7.6 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 152 undempfohlenesVorgehen . . . . . . . . . . 244 7.7 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 10.11 Therapeutische Optionen 7.8 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 245 7.9 WertigkeitderVerfahren 10.12 Nachsorge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 undempfohlenesVorgehen . . . . . . . . . . 174 10.13 Therapiemonitoring . . . . . . . . . . . . . . . 253 7.10 Therapeutische Optionen undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 177 7.11 Therapiemonitoring undTumornachsorge 177 7.12 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 177 7.13 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 178 Inhaltsverzeichnis VII 11 Maligne Tumoren der Nebenniere 12.10 Therapiemonitoring undTumornachsorge 280 BurkhardtKreft,MartinWolff 12.11 Empfohlenesdiagnostisches Vorgehen . . . 281 12.12 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 281 11.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 11.2 Nebennierenkarzinom . . . . . . . . . . . . . 255 13 Ovarialkarzinom 11.3 Phäochromozytom. . . . . . . . . . . . . . . . 257 11.4 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 259 HansHawighorst 11.5 Differenzialdiagnoseadrenaler Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . . 261 13.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 11.6 WertigkeitderVerfahren 13.2 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 undempfohlenesVorgehen . . . . . . . . . . 267 13.3 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 284 11.7 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . 268 13.4 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 284 13.5 Therapeutische Optionen undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 284 12 Gebärmuttertumoren 13.6 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 HansHawighorst 13.7 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 286 13.8 Bedeutungder radiologischenVerfahren 12.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 inderDifferenzialdiagnostik . . . . . . . . . 287 12.2 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 13.9 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 12.3 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . 273 13.10 Therapiemonitoring undTumornachsorge 289 12.4 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . 273 12.5 Therapeutische Optionen undTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . . 274 Glossar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 12.6 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 12.7 Radiologische Verfahren . . . . . . . . . . . . 277 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 12.8 Bedeutungder radiologischenVerfahren inderDifferenzialdiagnostik . . . . . . . . . 279 12.9 Staging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321 Autorenverzeichnis Albers,Peter,Prof.Dr.med. Kopp,Andreas,PDDr.med. KlinikfürUrologie Abteilung fürRadiologische Diagnostik KlinikumKasselGmbH KlinikumderEberhard-Karls-Universität Mönchebergstraße41–43 Hoppe-Seyler-Straße3 34125 Kassel 72076 Tübingen Antes,Günther,Dr.med. Kreft,Burkhardt,Prof.Dr.med. Abteilung fürRadiologie Facharzt fürDiagnostische Radiologie KlinikumKempten-Oberallgäu undNeuroradiologie Robert-Weixler-Straße50 Kaiserstraße19–21 87439 Kempten 53113 Bonn Decker,Pan,Prof.Dr.med. Layer,Günter,Prof.Dr.med. Chirurgische Klinik I ZentralinstitutfürDiagnostische Mutterhaus derBorromäerinnen undInterventionelleRadiologie Feldstraße16 KlinikumderStadtLudwigshafenamRheingGmbH 54290 Trier Bremserstraße79 67063 Ludwigshafen Gallkowski,Uwe,Dr.med. Abteilung fürChirurgie Müller-Lisse,UllrichG.,PDDr.med. DRK-Krankenhaus InstitutfürKlinische Radiologie Marktstraße104 KlinikumderUniversitätMünchen–Innenstadt 56564 Neuwied Ziemssenstraße1 80336 München Grenacher,Lars,PDDr.med. AbteilungRadiodiagnostik Müller-Lisse,UlrikeL.,Dr.med. Radiologische Klinik FachärztinfürUrologie Ruprecht-Karls-Universität,INF410 KlinikundPoliklinikfürUrologie 69120 Heidelberg KlinikumderUniversitätMünchen–Innenstadt Nussbaumstraße20 Hawighorst,Hans,PDDr.med. 80336 München LandesärztekammerBaden-Württemberg Jahnstraße40 Müller-Schimpfle,Markus,Prof.Dr.med. 70597 Stuttgart Radiologisches Zentralinstitut Städtische KlinikenFrankfurt-Höchst Helmberger,Hermann,Prof.Dr.med. Gotenstraße6–8 ZentrumfürRadiologie 65929 Frankfurt undNuklearmedizinNymphenburg KlinikumDritterOrden Wolff,Martin,Prof.Dr.med. MenzingerStraße44 Chirurgische KlinikI 80638 München KlinikumHanaugGmbH Leimenstraße20 Hortling,Niclas,Dr.med. 63450 Hanau Radiologische Praxis Wilhelmstraße60–62 53721 Siegburg Kapitel Ösophaguskarzinom 1 N. Hortling, G. Layer, P. Decker Inhalt 18,7–26,5/100000 in einigen Gegenden Frankreichs. In Linxian in China und im kaspischen Teil des Iran liegt 1.1 Epidemiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 dieInzidenzbeiWertenüber100pro100000Einwohner. 1.2 Pathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Das Plattenepithelkarzinom kommt bei der schwarzen 1.3 KlinischeSymptomatologie . . . . . . . . . . . . . . . 2 Bevölkerung etwa fünfmal häufiger vor als bei der wei- 1.4 AnforderungenandieDiagnostik . . . . . . . . . . . 3 ßen,dasAdenokarzinombetrifftvorallemweißeMänner. 1.4.1 FunktionelleInoperabilität . . . . . . . . . . . 4 Die Häufigkeit der Adenokarzinome ist in den letz- 1.4.2 LokaleInoperabilität. . . . . . . . . . . . . . . 4 ten Jahrzehnten um etwa 10% jährlich gestiegen, seit 1.4.3 PrognostischeInoperabilität . . . . . . . . . . 4 Ende des 2. Weltkriegs also um insgesamt 350–800%. 1.5 RadiologischeVerfahren . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Dieser enorme Anstieg wird vor allem den zunehmend 1.5.1 RöntgenthoraxinzweiEbenen . . . . . . . . . 5 häufigen präkanzerösen Meta- und Dysplasien des dis- 1.5.2 ÖsophagusbreischluckinMono- undDoppelkontrasttechnik . . . . . . . . . . . 5 talen Ösophagus (Barrett-Dysplasie) zugeschrieben. Die 1.5.3 EndoskopischerUltraschall . . . . . . . . . . . 7 Hauptursachen des Plattenepithelkarzinoms sind Alko- 1.5.4 Computertomographie . . . . . . . . . . . . . . 10 hol-undNikotinabusus. 1.5.5 Magnetresonanztomographie . . . . . . . . . . 11 1.6 Screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Zwischen der Häufigkeit des Plattenepithelkarzinoms 1.7 Differenzialdiagnosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 des Ösophagus und der Menge an konsumiertem Al- kohol und Nikotin besteht ein linearer Zusammen- 1.8 TherapeutischeOptionen . . . . . . . . . . . . . . . . 12 1.8.1 Strahlentherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 hang. 1.8.2 Chemotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1.8.3 ChirurgischeTherapie . . . . . . . . . . . . . . 13 Weitere anerkannte Risikofaktoren für das Plattenepi- 1.9 StagingundTherapieplanung . . . . . . . . . . . . . 14 thelkarzinom sind Asbestexposition, regelmäßiger Kon- 1.10 Prognosefaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 sum sehr heißer bzw. stark gewürzter Speisen und Ge- tränke sowie, in Asien, häufiger Verzehr von Betel- 1.11 TherapiemonitoringundNachsorge . . . . . . . . . . 16 nüssen.MitderdarauffolgendenAusbildungeines Plat- 1.12 Kosten-Nutzen-Analyse . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 tenepithelkarzinoms des Ösophagus sind die Achalasie, 1.13 WertigkeitderVerfahrenundempfohlenesVorgehen 16 ösophageale Strikturen, das Plummer-Vinson-Syndrom (Mundrhagaden, Eisenmangelanämie, Nageldystrophie) sowie die Tylose (Hyperkeratose der Handinnenflächen 1.1 Epidemiologie und der Fußsohlen) assoziiert. Der Mangel an Protei- nen, Karotin, Vitamin C und E oder Riboflavin spielt Das Ösophaguskarzinom steht bezüglich der Häufigkeit ebenfalls eine Rolle, führend ist aber vor allem – beim der Karzinome weltweit an neunter Stelle und stellt et- Adenokarzinom – die Refluxkrankheit mit intestinaler wa 2% aller und ca. 5–7% der gastrointestinalen bösar- MetaplasiedesdistalenÖsophagus (Barrett-Ösophagus). tigenTumoren. Die Refluxkrankheit ihrerseits wird durch Überernäh- DieInzidenzdesÖsophaguskarzinomsistindenletz- rung undAdipositas begünstigt. ten15Jahrendeutlichgestiegen,wobeidieserAnstiegvor allem das Adenokarzinombetrifft. Sie variiert erheblich nach Geschlecht, Alter, geographischer Lage sowie nach 1.2 Pathologie derethnischenundsozialenZugehörigkeitderPatienten. Die alterskorrigierte jährliche Inzidenz schwankt bei Plattenepithel- und Adenokarzinome des Ösophagus Männern zwischen weniger als 5 auf 100000 Einwohner stellen 95% aller ösophagealen Tumoren. Während bei weißen Amerikanern und Werten zwischen früher die weit überwiegende Mehrheit der Ösophagus- 2 N.Hortlingetal. karzinomePlattenepithelkarzinomewaren,ist der Anteil embryonalen Hemmungsmissbildungen im gesamten der Adenokarzinome in den letzten zwei Jahrzehnten Verlauf des Ösophagus auftreten können, stellenweitere stetig gestiegen. Neuere Arbeiten gehen von einem An- Matrixformen für die Entwicklung eines Adenokarzi- teilvonca.50%anAdenokarzinomenaus. noms dar. Darüber hinaus gibt es neben dem malignen Mela- Interessant ist, dass das Ösophaguskarzinom (ins- nom, dem Karzinoid und dem malignen Lymphom des besondere das Plattenepithelkarzinom) in ca. 10% der Ösophagus weitere seltene Formen der epithelialen Fälle mit einem Zweitkarzinom, vor allem mit Pha- (adenosquamösesKarzinom,Mukoepidermoidkarzinom, rynxtumoren, vergesellschaftet ist. Dabei spielen mögli- adenoid-zystisches Karzinom, kleinzelliges Karzinom, cherweise die gleichen zugrunde liegenden Noxen eine undifferenziertes Karzinom, pseudosarkomatöses Karzi- Schlüsselrolle. nom) und nichtepithelialen (Leiomyosarkom, Kaposi- Sarkom)ösophagealenmalignenTumoren. Die Metastasierung der Ösophaguskarzinome erfolgt Das Plattenepithelkarzinom tritt als verhornender zunächst lymphogen, zunächst in regionäre Lymph- Typinunterschiedlicher Ausdifferenzierungauf. knotenentlang derÖsophaguswand,später– jenach Lokalisation des Tumors – in paraösophageale, zervi- Bereits makroskopisch lässt sich das Plattenepithel- kale, paratracheale, parabronchiale, hiläre, gastrale karzinom oftmals vom Adenokarzinom unterschei- undzöliakaleLymphknotenstationen(Abb.1.1). den: Während das Plattenepithelkarzinom mehr Wand infiltrierend wächst, häufig mit Ulzerationen Die seltenere hämatogene Metastasierung erfolgt in der und intratumoralen Nekrosen, stellt sich das Adeno- oberen Ösophagushälfte über venöse Abflussgebiete der karzinom meistalspolypöserpapillärerTumordar. V. azygos und der V. cava superior, sodass vorwiegend Lungenmetastasen resultieren, während Tumoren aus Das Adenokarzinom führt im Gegensatz zum Platten- dem unteren Ösophagus hämatogen vorwiegend in die epithelkarzinom, welches früh zur Stenosierung neigt, Leber metastasieren. erst spät zu einer klinisch relevanten Lumeneinengung. Entsprechend ist die Dysphagie hierbei meist ein Spät- symptom. Da ein Serosaüberzug beim Ösophagus fehlt, kommt es früh zu einer Infiltration in benachbarte Or- 1.3Klinische Symptomatologie gane. Lokoregionale Lymphknotenmetastasen treten beim Adenokarzinom früher und häufiger auf als beim Plattenepithelkarzinom. Im Frühstadium des Ösophaguskarzinoms sind die Pa- Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind lediglich tientenmeistbeschwerdefrei. 15% der Ösophaguskarzinome auf die Mukosa be- schränkt, während 85% bereits die Submukosa erreicht DasAuftretenvon Symptomen,zumeistinForm einer oder überschritten haben. Von diesen haben ca. 60% Dysphagie, weist bereits auf einen obstruierenden Lymphknotenmetastasen. Tumor hin. Der frühere Begriff der Dysplasie ist heute obsolet – man spricht von einer „low-grade“ bzw. „high-grade“ Plattenepithelkarzinome führen in der Regel früher zur intraepithelialen Neoplasie (IEN), einer präkanzerösen Dysphagie als Adenokarzinome. Dabei besteht anfangs Läsion und damit von einer Vorstufe zum Ösophagus- einePassagestörung nur für festeSpeisen,später infolge karzinom.Histologisch istdie„high-grade“IENcharak- des Tumorwachstums auch für flüssige Kost. Ulzeröse terisiert durch eine Architekturstörung der Krypten mit Veränderungen sowie Tumorinvasion in das Mediasti- Ausknospungen und Verzweigungen („budding“ und num können zu einer Odynophagie (schmerzhaftes „branching“), einen Verlust der Zellpolarität, eine Hy- Schlucken)führen.EineRegurgitationunverdauterSpei- perchromasie der Kerne, vermehrte und ggf. atypische serestesowieeineSialorrhötretenhäufigalsFolgeeiner Mitosen, atypische Mitosen,prominenteNukleolen,eine Verengung des Lumens auf. Die Patienten verlieren Ge- fehlende Ausreifung nach luminal sowie vermehrt auf- wicht, da sie nicht mehr ausreichend essen können, tretende Mitosen und Zellkernvergrößerung mit ver- aberauch imRahmeneinerTumorkachexie. mehrterChromatinbildung. EineneuaufgetreteneHeiserkeitkannaufeine Betei- ligung des N. laryngeus recurrens hinweisen und muss Das Adenokarzinom befällt in der Regel das untere laryngoskopisch geklärt werden. Weitere, seltene Symp- Ösophagusdrittel und entsteht vorwiegend auf dem tome des Ösophaguskarzinoms sind eine Hämatemesis Boden einer Barrett-Ösophagus als Folge eines chro- (bei Tumorulzera oder bei einer ösophagoaortalen Fis- nischen gastroösophagealenRefluxes. tel) oder häufiges Husten und rezidivierende Pneumo- nien durch Tumorinfiltration in die Bronchien, Lungen- Intraösophageale Schleimdrüsen, heterotope gastrische metastasen oder Aspiration. Ösophagotracheale Fisteln Mukosa sowie Zylinderepithelinseln, die aufgrund von werdenin5%derFällebeobachtet. Kapitel1 Ösophaguskarzinom 3 Abb.1.1.Ösophagus:Blutversorgung,LymphabflussundÖsophagusengen,Ansichtvonvorn.(AusTillmann2005) Zubedenkenist: 1.4 Anforderungen an die Diagnostik (cid:2) Es liegen bei Diagnosestellung häufig bereits ein fortgeschrittenes lokales Tumorstadium oder Fern- Für die Therapieentscheidung bei einem Ösophaguskar- metastasenvor. zinom ist die Kenntnis der korrekten anatomischen La- (cid:2) Die Prognose ist auch nach der operativen Therapie ge, derexakten Tumorausdehnung miteinereventuellen relativ ungünstig. Infiltrationin Nachbarorgane sowie von Fernmetastasen (cid:2) Die Operation ist ein Zweihöhleneingriff, ein großes notwendig. Trauma mit einer Morbidität von ca. 30% und einer Letalitätvon1,5–9%. Wegen der Größe des Eingriffs muss – auch mit ent- (cid:2) Die Patienten mit Plattenepithelkarzinomen haben sprechendem Aufwand – vor der Operation eines aufgrund ihrer Lebensführung in den meisten Fällen Ösophaguskarzinoms möglichst sichergestellt wer- eineReihevonBegleiterkrankungen. den,dassderPatienttatsächlich operabelist. (cid:2) SubcarinaleÖsophaguskarzinomesind leichterzure- sezieren, aber in fast der Hälfte der Fälle sind zölia- kale Lymphknoten befallen. Hoch sitzende bzw. zer- vikaleKarzinomekönnenoperativoft nurdurchmu-